מחלת ה- ALS: גורם, סימפטומים ואת כמובן. אבחון וטיפול טרשת לרוחב amyotrophic

הרפואה המודרנית הוא מתפתח כל הזמן. מדענים ליצור תרופות חדשות למחלות חשוכות מרפא מוקדם. עם זאת, מומחים לא יכול היום להעניק טיפול הולם לכל המחלות. מחלה אחת כזו היא מחלת ה- ALS. גורמי מחלות זה עדיין לא נחקר, ומספר המטופלים מדי שנה רק מגביר. במאמר זה אנו נסתכל מקרוב על פתולוגיה זו, סימפטומים ודרכי עיקריים של טיפול.

מידע כללי

טרשת לרוחב amyotrophic (ALS, מחלת לו גריג) היא פתולוגיה רצינית של מערכת העצבים, שבה הפסד שנקרא של הנוירונים המוטוריים של חוט השדרה וכן בקליפת המוח. זוהי מחלה כרונית חשוכת מרפא אשר מוביל בהדרגה ניוון של מערכת העצבים. בשלבים האחרונים של המחלה האדם הופך חסר אונים, אבל הוא שמר על מוח נקי ובריאות הנפש.

ALS מחלה, הגורמים, ואליה בסופו בפתוגנזה לא נחקר, לא שיטות אבחון וטיפול ספציפיות שונות. מדענים היום ממשיכים לחקור אותו באופן פעיל. עכשיו ידוע כי המחלה מתפתחת בעיקר אצל אנשים בגילאי 50 ועד כ 70 שנים, אך יש מקרים ואת התבוסה הקודמת.

סיווג

בהתאם למיקום של הסימפטומים העיקריים של מומחים למחלות הם באים בכושר:

1. טופס Lumbosacral (קיים פרה של התפקוד המוטורי של הגפיים התחתונים).
2. טופס Bulbar (חלק מרכזי מוח פגוע, אשר כרוך שיתוק של הדמות המרכזית).
3. צוואר רחם-חזה טופס (סימפטומים עיקריים הם מכירים את השינויים של תפקוד המוטורי של הגפיים העליונים).

מצד השני, מומחים להבחין בין שלושה סוגים של מחלת ה- ALS:

1. טופס מריאנה (סימפטומים עיקריים להתרחש מוקדם מאוד, ישנו מסלול איטי של המחלה).
2. סוג ספורדי קלאסי (95% מכלל המקרים).
3. סוג המשפחה (שונה ביטוי מאוחר ובעלי נטייה תורשתית).

למה המחלה ALS שם?

גורמי המחלות הזה, לצערי, עדיין לא הובנו כהלכה. מדענים עכשיו הצליחו לבודד מספר גורמים, עם קיומו של אשר עשוי להתפתח פעמים גדלו מספר:

• מוטציה בחלבון ubikvina;
• שבירה גורם נוירוטרופי פעולה;
• מוטציות של גנים מסוימים;
• הגדילה חמצון רדיקלים חופשיים בתאים עצביים עצמם;
• נוכחות של סוכן זיהומיות;
• פעילות מוגברת של חומצות אמינו מעוררות שנקראות.

מחלת ה- ALS. סימפטומים

תמונה של חולים עם מחלה זו ניתן למצוא מדריכים מיוחדים. כולם מאוחדים רק בגלל דבר אחד - הסימפטומים החיצוניים של המחלה בשלבים המאוחרים.

לגבי הסימנים הקליניים של המחלה העיקרית, הם לעתים רחוקות מאוד לגרום חשדנות מצד המטופלים. יתר על כן, מטופלים פוטנציאליים קרוב להסביר המתח מתמיד שלהם או חוסר מנוחה משגרת העבודה. להלן הסימפטומים של המחלה, מתרחשת בשלבים המוקדמים:

• חולשת שרירים;
• dysarthria (קושי בדיבור);
• התכווצויות שרירים תכופות;
• חוסר תחושה וחולשה של הגפיים;
• עוויתות לאור שרירים.

כל הסימנים הללו צריכים להזהיר את כולם ולהיות סיבת הפניה למומחה. אחרת, המחלה תתקדם, וזה מספר פעמים מגבירות את הסיכון לסיבוכים.

המחלה

איך זה ALS? המחלה, הסימפטומים מהם כבר מפורטת לעיל, בתחילה מתחילה עם חולשת שרירי חוסר תחושה בגפיים. אם פתולוגיה מתפתחת עם הרגליים, המטופלים עלולים להתקשות בהליכה, למעוד הרף.

אם המחלה מתגלה עם שיבוש של הגפיים העליונים, יש בעיות עם יישום המשימות היסודיות ביותר (מכפתר חולצה, לסובב את המפתח במנעול).

איך עוד אפשר לזהות מחלת ALS? הסיבות של המחלה ב 25% ממקרים מכוסות נגעים של הלשד המוארך. בתחילה, קשיים בדיבור ואז לבלוע. כל זה כרוך בבעיות ללעוס מזון. כתוצאה מכך, אנשים כבר לא אוכלים כמו שצריך לרדת במשקל. בהקשר זה, חולים רבים נופלים למצב דיכאוני, בגלל המחלה בדרך כלל אינה משפיעה על תפקוד קוגניטיבי.

יש חלק מהמטופלים מילים להרכיב קושי ואפילו ריכוז נורמלי. פרות מינור מסוג זה היא לרוב עקב נשימה לקויה בלילה. מקצוע רפואי עכשיו צריך להגיד למטופל על התכונות של זרימת המחלה, אפשרויות הטיפול, כדי שיוכל להתקדם לקבל החלטה מושכלת לגבי עתידם.

רוב המטופלים למות כשל נשימתי או דלקת ריאות. בדרך כלל, מוות מתרחש בתוך חמש שנים מיום האישור של המחלה.

אבחון

לאשר את קיומו של המחלה יכולה להיות רק רופא מומחה. בהקשר זה, תפקידו העיקרי פרשנות מוסמכת של תמונה קלינית קיימות אצל חולה מסוים. חשוב מאוד באבחנה המבדלת של מחלת ה- ALS.

1. Electromyography. שיטה זו מאפשרת לאשר את קיומו של fasciculations בשלבים המוקדמים של הפיתוח שלה. במהלך הליך זה, מומחה בוחן את הפעילות החשמלית של השרירים.
2. MRI מגלה מוקדים חריגים ולהעריך את התפקוד של מבנים העצבים.

מה צריך להיות מטופלים?

למרבה הצער, הרפואה היום לא יכול להציע טיפול יעיל נגד המחלה הזאת. איך אני יכול להתגבר על מחלת ה- ALS? הטיפול צריך להיות מכוון בעיקר מהלך המחלה האטה. הצעדים הבאים משמשים למטרות הבאות:

• עיסוי מיוחד הגפיים;
• במקרה של כישלון של שרירי הנשימה מתמנה על ידי אוורור מכני;
• במקרה של השיממון מומלץ כדורי הרגעה ותרופות נגד דיכאון. בכל מקרה, תרופות ניתנות על בסיס פרטני;
• כאבי פרקים stoped תרופות אנטי דלקתיות סטרואידיות ( "Finlepsin");
• מומחים היום להציע כל המטופלים בתרופה "Riluzole". יש לו פעולה מוכחת והוא מעכב של שחרור שנקרא חומצה גלוטמית. כאשר בלע תרופה מפחית נזק עצבי. עם זאת, אפילו שזה אומר הוא לא מסוגל לרפא את החולה לחלוטין, זה רק מאט את ALS המחלה;
• כדי להקל על התנועה של המטופל באמצעות מכשירים מיוחדים (מקלות הליכה, כיסאות) וצווארונים עבור קיבוע מלא של הצוואר.

טיפול בתאי גזע

במדינות רבות באירופה לחולים עם ALS היום מטופלים עם תאי גזע משלהם, אשר מסייעים גם להאט את ההתפתחות של המחלה. סוג של טיפול זה נועד לשפר את הפונקציות העיקריות של המוח. תאי גזע מושתלים לתוך האזור הפגוע, נוירונים מופחתים לשפר חמצון המוח לעורר את המראה של כלי דם חדשים.

בידוד של תאי הגזע עצמם וההשתלות המיידיות שלהם בדרך כלל מתנהל אשפוז. לאחר הטיפול, המטופל הוא עדיין 2 ימים בבית החולים, שבו מומחים לפקח מצבו.

במהלך תא טיפולים מוחדרים CSF ידי ניקור מותנה. מחוץ לגוף הם אינם רשאים לשכפל בכוחות עצמם, ואת שתילתם מחדש מתבצעת רק לאחר ניקוי יסודי.

חשוב לציין, זה סוג של טיפול יכול משמעותית להאט את מחלת ה- ALS. חולי תמונה לאחר 5-6 חודשים לאחר ההליך בבירור מוכיחים את הטענה הזו. לגמרי להיפטר מהמחלה זה לא יעזור. למרבה הצער, במקרים כאלה נרשמים, וכאשר הטיפול לא נותן שום השפעה.

מסקנה

הפרוגנוזה של המחלה היא כמעט תמיד שלילית. התקדמות של הפרעות תנועה טומנת בחובה קטלני (2-6 שנים).

במאמר זה דיברנו על העובדה כי מדובר בפתולוגיה, כמו ALS. המחלה, אשר הסימפטומים עשויים שלא להופיע במשך זמן רב, לא ניתן לרפא כרגע עד הסוף. מדענים ברחבי העולם ממשיכים ללמוד זו מחלה פעילה, סיבותיו ופיתוח של מהירות, מנסים למצוא תרופה יעילה.