Pentad של קנטרל: הגורמים, הטיפול, הפרוגנוזה

יש הרבה מומים נוצרו ברחם. הם יכולים להשפיע על כל מערכת איברים. המסוכן ביותר הם מומי לב, ריאות, מערכת העיכול, הכליות, ואת המוח. חלקם אינן עולות בקנה אחד עם החיים. אחרים מקובל טיפול כירורגי. אחד המומים המורכבים ביותר נחשבים pentalogy קנטרל. מחלה זו מאופיינת על ידי מספר הפרות של מספר איברים. במקרים מסוימים, אתה יכול למצוא Pentad שלם קנטרל. למרות חומרת הפגם, לפעמים רופאים מסוגלים להתמודד עם המחלה ולהחזיר את הפונקציות החיוניות של הגוף.

Pentad של קנטרל - מה היא פתולוגיה זו?

פתולוגיה זו קשורה למחלות לב מולדים, ואיברים אחרים. כפי שהשם Pentad קנטרל כולל 5 פגמים. אחד מהם הוא הפרה מסוכנת ביותר של מערכת הלב וכלי הדם, אשר כרוך בשינוי ופרמטרים המודינמיים. כמו כן פגם זה כרוך פגם קוסמטי נורא. להכיר זה יכול להיות מיד בלידה התינוק, כמו הלב של היילוד "בולט". תסמונת קנטרל אינה מורכבת תמיד של 5 פגמים. לעתים קרובות כי 1 או 2 הפרעות נעדרות (אַרְבָּעוֹן שלישייה). בנוסף למחלות לב, המחלה כוללת עוד סימפטום כבד - omphalocele. כמו כן ישנם שינויי הבטן הקדמית לדופן חזה, פגם בסרעפת.

Pentad של קנטרל: גורם למחלות

חשוב לדעת כי המחלה נוצרת בטרימסטר השני של ההריון. במהלך תקופה זו, נחת כל האיברים ומערכות החיוניים. כידוע, במשך 14-18 שבועות של המזודרם נוצר הריון. בהשפעת גורמים סביבתיים ואמא זיהומים שונה הפרות מסוימות של עובר עלולות להתרחש במהלך תקופה זו. אחת החריגות יכול להיות pentalogy קנטרל. הגורם המדויק של המחלה טרם נקבע. עם זאת, פגם זה קשור פגמים בכרומוזומים. ביניהם, 18 ו טריזומיה 13, תסמונת טרנר, X-linked המחלה. זה ידוע כי הפגם הזה הוא די נדיר. את תדירות ההופעה שלה היא 3-5 תינוקות למ'. בעולם של פחות מ 100 מקרים שתוארו. המחלה שכיחה יותר אצל בנים.

למרות העובדה כי כדי לגלות את שורש המחלה לא היה עדיין, אתה צריך לדעת אודות גורמי הסיכון אשר להוביל להפרעות שונות של התפתחות עוברית. ביניהם:

1. ההשפעה של חומרים מזיקים ורעילים (מלחים של מתכות כבדות, תרופות, כימיקלים).
2. חשיפה לקרינה.
3. השפעות פיזיות (פציעה).
4. מצבי לחץ.
5. עישון ומשקאות אלכוהוליים.

מנגנון של פרעות המודינמי

בשל העובדה כי Pentad קנטרל יכול לחוות מומי לב שונים, פרעות המודינמי ובכך נבדלים זה מזה. לרוב המחלה הזאת מלווה VSD. ההתפתחות של הפרעות המודינמי תלוי סגן. עם פגמים משמעותיים מתרחש עיגול קטן מחלף גדול, ובכך מוביל יתר לחץ דם ריאתי. החדר השמאלי עמוס ו היפרטרופיה מפצה. כתוצאה מכך, יש עלייה היא RV ו LV.

פחות נפוץ פגם במחיצת פרוזדורים. פרעות המודינמי כשזה תלוי גם בגודל של הפגם. עם תקשורת גדולה בין פריקת הפרוזדורים של דם לתוך התקין המופרד הוא גדל באופן משמעותי, וכתוצאה מכך היפרטרופיה ואת ההתרחבות של PP. עומס הפרוזדורים עזב מתרחש.

הביטויים המרכזיים של Pentad של קנטרל

כידוע, תסמונת קלאסית קנטרל כולל 5 פגמים. ביניהם יש את הפרות הבאות:

• העובר Omphalocele. מבחינות אחרות זה נקרא העליונה הטבור פגם בדופן הבטן. פגיעה זו מאופיינת על ידי העובדה כי האיברים הפנימיים בדרך כלל נמצאים בבטן, נאספים בשקית בקע טבורים ולצאת החוצה.
• הפגם בדופן בית החזה. הוא מאופיין בדרך כלל על ידי היעדרות או פיצול xiphoid. כתוצאה מכך, הלב גם הוא נע קדימה.
• היעדר קרום הלב, וזה היה סמוך לבית לסרעפת.
• פיתוח אנומליות הלב. יש לציין כי כמעט בכל המקרים אקטופיה - חברת השמה שגויה. בשעת לב זה פגם יכול להיות בטן או צוואר. בשנת אקטופיה בנוסף, ויש פגמים שונים. בנוסף VSD ו ASD מתרחשת atresia של שסתום tricuspid, עורק הריאה. במקרים נדירים, העדר המוחלט של תאי הלב.
• הרניה סרעפתית.

בנוסף קנטרל תסמונת עשוי להיות חלקי, וזה גם הוא ציין עם שילוב של אנומליות אחרות. לרוב, המחלה הזו של מערכת העצבים המרכזית (המוח בקע, הידרוצפלוס), מערכת העיכול (פתולוגיה של כיס המרה והטחול), בהעדר האצבעות או בגפיים.

התמונה הקלינית של המחלה

הסימפטומים של המחלה יתבררו מרגע לידה. הראשון שעושה עצמו ידוע פגם קוסמטי משמעותי בו הלב ואיברי בטן "בולטים" מחוץ. בנוסף, בשעות הראשונות של חיים ולהצטרף סימפטומים נוראים יותר. בגלל מומי לב מולדים יָלוּד מקבל חמצן קטן. כתוצאה מכך, הוא היה קוצר נשימה, כיחלון, indrawing של חללים צלעי ואת החלק התחתון של עצם החזה. לרוב, תינוקות אלה חייבים להיות מחוברים למכונת נשמה. לחשוד במחלה, יש צורך לברר היכן שהלב כדי לאשר את אחד המאפיינים העיקריים - גוף אקטופיה.

מהי האבחנה של Pentad של קנטרל?

אבחון תסמונת קנטרל מבוסס בעיקרה על הבדיקה החיצונית של היילוד. ראשית, הרופא מחפש את הנוכחות של omphalocele - פגם של דופן הבטן ואת החזה, ולאחר מכן קובע היכן שהלב נמצא. עם אישור מינוי אקטופי, ההפרעה של פרמטרי נשימה המודינמי, האבחנה היא כמעט בטוחה. כדי לקבוע את הנוכחות של מומי לב, ביצע אֲזִינָה ו echocardioscopy. אולטראסאונד של בטן ההתנהגות המעשית כי קודם כל הפגמים חייב להתבטל.

טיפול Pentad קנטרל

למרות העובדה כי Pentad קנטרל - זה בשילוב ונורא סגן, במקרים מסוימים אפשר להתמודד עם זה. זה חל על חולים עם פרעות המודינמי תואמות חיים. טיפול הפגם העיקרי - התערבות כירורגית. המבצע מורכב מכמה שלבים, והוא נחשב לאחד מן הקשים. החתך מתבצע חזה קו אמצע דופן בטן. במקביל, מנתחים צריכים לבצע את התיקון של מומי לב וצמצום של מערכת העיכול. אקטופיה של הלב בדרך כלל שמאלה. במקרים מסוימים, ניתוחים עבור VSD קטן ASD להניח גיל מתאים יותר (3 שנים).

נוול מניעה

השיטה העיקרית של מניעה היא לאבחון טרום לידתי. בדרך כלל המאובחן pentalogy קנטרל בעובר יכול להיות מועבר כבר 20-24 שבוע של פיתוח. לרוב, מסקנה זו אינה הסיבה להפסקת הריון. למניעה ראשונית כולל:

• כדי למנוע השפעות מזיקות.
• לשמור על אורח חיים בריא.
• להימנע ממצבים מלחיצים, במיוחד במחצית הראשונה של ההריון.

הפרוגנוזה של המחלה הזו היא מעורפלת, כפי שהוא תלוי על מידת הנזק שנגרם ללב. בחלק מהמקרים, הרופאים הצליחו להציל את חייו של הילד. אף על פי כן, ילדים אלה זקוקים לטיפול והשגחה מתמידים של מומחים.