תסמינים וטיפול תסמונת לנדאו-קלפנר

לנדאו-Kleffner תסמונת - נרכשה אפזיה אפילפטיים אצל ילדים. הוא מאופיין הפרה של תפקוד הדיבור. במקרה זה, סובל לא רכיבים לבטא דיבור (שינוי קול באמצעות השיניים, הלשון והגרון), ואת היכולת לבטא את הפונמה ברמת מערכת העצבים המרכזית. אגב, זה באזורים מסוימים בקליפת המוח.

המחלה מופיעה אצל ילדים בריאים לחלוטין. ראשית הם מאבדים את היכולת להסתגל לסביבה החיצונית, ואז לא יכולים להיות אקספרסיבי, ברור ולהביע את מחשבותיהם באופן הגיוני. העובדה במוח של התינוק הם שינויים פתולוגיים, מציגה את ה- EEG. התסמונת מתוארת 1957 על ידי שני מדענים - לנדאו Kleffner. לכן, את שמותיהם ואת קוראים למחלה הזאת.

גורמי מחלות

גורם של תסמונת לנדאו-קלפנר שאינו מוגדר לחלוטין. למרות שבמקרים מסוימים, רופאים יכולים לזהות גורם שהוביל להתפתחות המחלה. ראשית - הוא פגיעת ראש סגורה, גידול במוח, מחלה טפילית הנגרמת על ידי הזחלים של שרשור חזיר - neurocysticercosis. הסיבה יכולה להיות, ואת אוטואימוניות demyelinating מחלות, שבה יש הרס של החומר הלבן של מערכת העצבים - המיאלין. גורם להתפתחותן של התסמונת הם גם מסוגל דלקת בדפנות כלי הדם באזור של המוח. מופעים מרובים של מחלות נקשרו עם אי ספיקה של מורכבות נשימה במיטוכונדריה. לפעמים הגורם להפוך בקורטקס רזה מדי, וכתוצאה מכך הילד המתפתח בחצי הכדור השפיע.

התסמונת יכולה להיות צורה תפקודית. כלומר אתמול פעוט בן שנתיים הלך, דיבר, והיה ילד בריא לחלוטין, ועכשיו הוא מתעורר, מסוגל להיקשר, ועוד כמה מילים. לפעמים, המחלה מתקדמת לאט, פירור מאבד את יכולתו בהדרגה תקשורת מילולית תפיסה נאותה של המציאות.

מהם התסמינים?

מדענית מחלה תארה בפירוט אלכסנדרוב נ ש לנדאו-Kleffner תסמונת, היא אומרת, יש גם בגלל המוח הפלסטי שנקרא. זה היה כאילו "מחדש" על מנת לבצע את תפקידם טוב יותר. בתהליך השינוי הזה ומפתח אפזיה זמנית. כפי שקורה עם טופס רכשה, פציעות ומחלות כתוצאה סוג זה של פתולוגיה ניתן לאבחן באמצעות EEG. בנוסף, "הצלצול הראשון" עלול להפוך התקפים אפילפטיים, אשר הופיעו על הילד. הם נמצאים 70% מהמקרים מלווים התפרצות של המחלה.

כרבע מכלל מקרי, החולה מאבד פונקציה הדיבור למשך חודש. אבל רוב ההפסד שלה מתרחש כמעט מיידי. לפעמים תינוק לא יכול להוציא הגה מפי. מחצית מהחולים לראות הפרעות התנהגותיות. חשיבה תפעולית נשמרה. עם הגיל, פרכוסים להיעלם. התאוששות מלאה או חלקית של פונקציות דיבור להתרחש עבור 16 שנים.

הידרדרות של דיבור

לנדאו-Kleffner תסמונת אצל ילד מתחילה עם הפסד של פונקציית דיבור - זהו אחד הסימפטומים העיקריים של המחלה. הוא מאופיין על ידי אגנוסיה מילולית או שמיעתית - תפיסה לקויה, אשר לשמר בתודעה ורגישה. במקרה הראשון, החולה אינו מסוגל לדבר כמו שצריך. במקרה השני - הוא לא יכול לזהות רעשים וצלילים מוכרים. במקרה זה, הן תגובות נורמליות audiogram פונולוגי אבחון.

הבעיה העיקרית טמונה דווקא בתחום רגיש צליל. למרות זאת, התסמונת מתבטאת בתקופה הקריטית של מכשיר רכישת שפה. קול דיבור ראייה יכול להיות ברמות שונות של מורכבות. אפזיה חזק מאוד אצל חלק מחולים. כמו אומרים מדענים, במקרים מסובכים מאובחנים ב 6 חולים מתוך 77. אם הילד נצפה פרות מינורי, זה יכול להציל את מיומנויות קריאה וכתיבה. הפרעות שפה לידי ביטוי כדלקמן: הילד מבלבל אותיות וצלילי טעות לבנות משפטים, לא יכול להביע את מחשבותיהם באופן לוגי וכן הלאה.

אפילפסיה

התקפים קליניים נצפים 70-85% ממקרים של תסמונת לנדאו-קלפנר רכשה. מחלה ב משליש מהילדים מתחילה עם התקף אפילפטי יחיד. זהו - תחילת המחלה. מספר המטופלים בין פרעות התקפה ודיבור עשוי להימשך מספר שנים. התקפים לעתים קרובות הם קבועים מגיל 4 עד 10 שנים. רופאים רבים אומרים כי הם לא חייבים להתרחש בחיים בוגרים. כלומר, אחרי 16 שנים של התקפים לא יתרחשו.

בשנת 58% מחולים עם התקפים חלקיים קבועים. הסיבות שלהם נזק לתאי המוח באזור מסוים של האונה אחד מוחין. התקפים מתרחשים 39% מהילדים, פרכוסים עם איבוד הכרה - ב 16%. חלק מהמטופלים חשופים להפרעות myoclonic המשפיעות על שרירי פן ואת תפוחי העין. בשנת 12% של אפילפסיה חולים מועבר ברמה הגנטית.

הפרעות התנהגותיות

הם מאפיינים כמעט לכל מטופלים. 78% מהילדים הצעירים סובלים מבעיות התנהגותיות אם הם מאובחנים עם תסמונת לנדאו-קלפנר. מבוגרים לא צריך להיות מופתע מהעובדה שברגע שלהם התינוק שלווים ומלאי חיבה פתאום הפך אגרסיבי. Rage - סימפטום רגיל. כעס יכול להיות כל כך אינטנסיבי ובלתי נשלט, כי הילד לא יכול להרשות לעצמו להתמודד עם זה בלי אשפוז במוסד פסיכיאטרי. אחרים, להיפך, מתכנסים בתוך בפתאומיות. הם להימנע מחברתם של אנשים הסובלים מחרדה ומחשבות אובססיביות.

חלק מהילדים נראים חירש לחלוטין. אחרים לשים את האבחנה הלא הנכונה - אוטיזם. ואכן, רופאים הם לפעמים קשים לקבוע מה הגורם האמיתי של ההתנהגות המוזרה של תסמונת לנדאו-קלפנר. אחרי הכל, הוא התנהגות אוטיסטית מאופיין בתופעות כגון חוסר היכולת לבנות שלמות לוגית של ההצעה, חזרה אובססיבית של אותם המשפטים, מילות. ריכוז חלש של תשומת לב ופעילות מוגברת שנצפו 80% מחולים. למרות בעיות התנהגותיות הם סימפטומים משניים ביחס לבעיות דיבור, כמה ילדים עשויים להפתיע תגובות חריגות, לא הגיוניות ולא ביזאריות. לדוגמה, הם יכולים לבלות שעות חזרה על אותה המחווה.

טיפול מודרני

עם הסימן הראשון של המחלה יש צורך להתחיל טיפול של תסמונת לנדאו-קלפנר. המרפאה, שבה אתה מתייחס, תוכל להציע כמה פתרונות לבעיה:

• ותרופות כמובן;
• ניתוח.

במקרה האחרון, החולה פתח את הגולגולת ולהסיר מוקד אפילפטי. כדי לעשות זאת, לחתוך חלק העצמות של הקליפה הקשה של המוח. לאחר מכן, החומר האפור של המנתח מבצע חתך. הם ימשיכו למנוע התפרצות והתפשטות של פולסים epileptogenic. ואז דורה מאטר ואת עצמות לשים במקום. הפצע נתפר. לאחר 6-7 שבועות לאחר הניתוח, הילד מבית החולים יכולים לחזור הביתה. לאחר ניתוח אצל ילדים עם שיפור ראה תסמונת לנדאו-קלפנר בפונקציות רוחניות ופסיכולוגיות.

נגד אפילפסיה

טיפול תסמונת לנדאו-קלפנר לא תמיד מספק גרסה מבצעית בלבד. לפעמים זה עוזר להיפטר טיפול רפואי למחלה. הוא מספק קבלה של פרכוסים. למרבה הצער, הם לא תמיד נותנים תוצאה חיובית. לדוגמה, "קרבמזפין", "phenobarbital", "פניטואין" הם לעתים קרובות לא יעיל - אפזיה יכול רק להחמיר. התקפים אצל חולי יחזרו, ובגדול. הדבר נכון במיוחד של חולים עם התקפים תכופים או בהתקפי ניתוק טיפוסיים.

בנוסף, הרופאים ממליצים לרוב "Nicardipine". זה עוזר לחסום ערוצי סידן. שימושי הוא הממשל של תכשירי נוגדנים. וכזה הוכיח "ethosuximide," יעיל תרופה מספיק "חומצה ולפרואית". עזרה ו בנזודיאזפינים, במיוחד "קלובאזאם" ו "Midazolam". אבל הם חייבים להיות בהזרקה לווריד.

תרופות אחרות

לנדאו-Kleffner תסמונת, תסמינים וטיפולים אשר מתוארים במאמר זה מספק עבור הקבלה של "דיאזפאם" לפני שהולכים לישון. סמים זה נותן תוצאות טובות. תרפיה ניתנת לתקופה של 6 שבועות כדי למנוע tachyphylaxis - אפקט הפחתה מהירה עם שימוש חוזר של התרופה. מחקרים הראו כי זה עשוי להיות שימושי "levetiracetam". כמו כן הוא גם מאוד לעזור בטיפול התקפי מוקד אידיופטית ילדות, מצב חשמלי אפילפטי שינה, דיכוי של גלי עלייה רציפים בשלב האיטי שלו. בנוסף, מוצלח בטיפול אפזיה והתקפים, התרופה "felbamate." אבל כאשר אתה משתמש בו ניתן לפתח מגוון של תופעות לוואי, ובהן הנפוצות ביותר נתקלו אנמיה אפלסטית בתפקוד הכבד.

קורטיקוסטרואידים

בטיפול בסטרואידים לנדאו-Kleffner תסמונת ועזרה. "ACTH" במיוחד גם מוכח. זה מפחית את הביטוי של הסימפטומים של אפזיה אפילפטי רכשה, מנרמל את מצב EEG. טיפול ארוך טווח עם תרופות אלו מומלץ ביותר של החולים. עם זאת, להיות מודע לכך שלא כולם אפשרות טיפול הורמונלי מתאימה.

לעתים קרובות רופאים רושמים סטרואידים לחולים. לדוגמא, "פרדניזולון" ניתן בהזרקה לוריד במשך שלושה חודשים. הטיפול משמש לזירוז הפוגה. חשוב לזכור כי הפחתת המינון של סטרואידים קשורה לעיתים קרובות עם הישנות מתמדת של תסמיני המחלה. משך הלימוד הכולל של הקורס יכול להימשך בין שישה חודשים עד מספר שנים. אגב, טיפול בסטרואידים יש הרבה תופעות לוואי כגון עלייה במשקל, יתר לחץ דם, סוכרת, קטרקט, אי ספיקת כליות, דיכאון, מאניה תסמונת וכן הלאה. בנוסף, הם אינם מומלצים עבור מטופלים שיש להם בעיות עם חסינות, כפי שהם נוספים לדכא אותו. הם גם הם תווית אצל אנשים עם נימק, מזוהם שחפת או מחלות שהופעתן עוררה את הפונקציות החיוניות של תולעים עגולות.

הדעות של הורים

תשומת לב מיוחדת נדרשת עבור ילד מאובחן עם תסמונת לנדאו-קלפנר. ביקורות של ההורים עולה כי תינוק צריך לקחת שיעורים עבור קלינאית תקשורת, מרפאים בדיבור. הרופא לא יכול לשקם את תפקוד דיבור. אבל המפגשים הללו ללמד את הפירורים אל ההתמדה, להביא לו אחריות, ארגון. הורים טוענים כי ילדים בחו"ל ולכן רושמי פרכוסים טובים תרופה אנטיאפילפטית שנקראו "Keppra". אנו ממליצים גם "Depakine," אבל זה בדרך כלל יש השפעה שלילית על הלבלב, כך שחלק מיתוג לטיפול הומיאופתי. אמהות ואבות רבים גם ציינו כי הדרך הטובה ביותר עם התסמונת - התבגרות תינוק. הוא מתבגר - הוא בהדרגה לשיפור בנאומו. בנוסף, גיל-להריץ התקפות עוויתות.

התחזית

ובאשר לרופאים, הם גם ממשיכים לחקור מה תסמונת לנדאו-קלפנר. חולי תמונה עם פרקי וידאו שלהם, ההיסטוריה, סכמו מומחי פרופיל צר - כל זה הוא חלק במחקר. רופאים הבחינו כי הטיפול עובד טוב יותר במקרה שהילד לומד פסיכותרפיה, כיתות דיבור. התאוששות מלאה של פונקציות מילוליות היא נדירה למדי. בדרך כלל 2/3 של ילדים שניצלו יותר או פחות רציני בדיבור.