מהי מחלת אולייר. מחלת אולייר: אבחון וטיפול

אפשר היה לחשוב כי רגלי הילד הקטנות שלך או נשק לגדול לאט? אולי הוא מחלה אולייר. זוהי מחלה שבה יש הפרעות התפתחות העצם של השלד, כלומר, דיספלזיה שלה. שמות אחרים שהוזכרו מחלות - עצמות chondromatosis מרובות, חד צדדיות או chondromatosis diskhondroplaziya עצמות. מחלת הכותרת הראשית שלו היתה מטעם המנתח ליונס אולייר. המחלה גילה ותיאר באמצעות צילומי רנטגן ב 1899.

מהי מחלת אולייר

מחלה זו מתייחסת לאי תקינות של השלד הגרמי, השייכת מחלות רבות, כולל ידועה לילדים לאמהות רבים דיספלזיה ירך.

המחלה בדרך כלל בא לידי ביטוי בילדות, בגלל מה שהיה נהוג לחשוב כי זו מחלה של ילדים. עכשיו זה הוכיח כי פתולוגיה יכול לעשות את הופעת הבכורה שלו אצל מבוגרים (תסמינים עלולים להתרחש גם בטווח הגילים 20-40 שנים). זהו מום מלידה, אבל היא מצאה זמן מה אחר כך - בתחילת הילדות או בגיל ההתבגרות - כלומר, בזמן של צמיחה אינטנסיבית, כאשר הוא הופך להיות עיוות לכאורה של עצמות ו / או התפתחות לא תקינה של הידיים והרגליים.

מחלת אולייר ב metaphyses של ארוכות עצמות צינורי של גפיים להופיע גידולים של סחוס. מחלות מתפתחות בעיקר עצם, סחוס, והמפרקים של הידיים והרגליים, במיוחד בכפות הרגליים והידיים, כמו גם באזור האגן, אך הוא נמצא בצלעות, עצם החזה ואת הגולגולת.

גידולים או enhondromy להפוך את השכבה החיצונית של העצם דק ופריך. למעשה, הוא גידול שפיר שיכול להתפתח ממאירים (למשל, כונדרוסרקומה). למרבה המזל, זה קורה לעתים רחוקות מאוד.

במהלך התבגרות גידולים לייצב והוחלפו על ידי עצם.

לפיכך, מחלת אולייר - מחלה תורשתית כבדה, הסתיידות של השלד הסחוסי שבו מתרחש גם וגם metaphyses עיבוי (עצמות ארוכות הצוואר). הסיבה להתרחשותה עדיין לא ידועה. בחלק מהמקרים, מדובר בעלות אופי גנטי דומיננטי אוטוזומלית.

מחלות בדומה diskhondroplaziey הן תסמונות נדירות maffucci ו פרוטאוס. בהתחלה, מלבד סחוס גידולים שפיר ועיוותי שלד, שאת כולים דם בעור נוצרים - כתמים אדומים כהים צורה לא סדירה, מורכב כלי דם. ב גידולים שפירים השני בפיתוח בחלקים שונים של הגוף.

מי מושפע המחלה

בעבר היה נהוג לחשוב כי העצמות chondromatosis נדירות. אבל עכשיו, כאשר בדיקת רנטגן מתבצעת באופן נרחב דיו, התברר שזה לא דבר נדיר. אם לפני 20 שנים, זה תואר 30 מקרים שהם עכשיו מכפליים.

כדי לקבוע את תחילת מדויק בדרך כלל בלתי אפשרי אם הלידה לא היה מחקר רגיל דינמי באמצעות קרני רנטגן, במיוחד בגיל הרך התפתחות העובר, כאשר, למעשה, יש מחלת אולייר. המחלה היא, אגב, הבנות גילו כמעט פי שניים לעתים קרובות יותר מאשר בנים.

סימפטומים

לא לפספס את סימני המחלה, הורים צריכים להפעיל שיקול דעת כאשר ילד:

• להתעכב בפיתוח חלקים מסוימים של הגפיים / בגפיים;
• אסימטריה ניכרת וקיצור בהם;
• צליעה נצפית;
• יש חוסר תיאום בין האגן;
• עקמומיות נוכחית של המפרקים של valgus או סוג וארוס.

כל הגורמים הללו מאפשרים להניח כי מחל אולייר הילד.

המחלה לא תמיד ברור מיד בלידה, אבל בגיל 1-4 שנים, תבחין כי הילד הוא איטי מהצפוי, הגדלת הרגליים או הידיים. זהו הסימפטום העיקרי של המחלה, אשר לא ניתן להתעלם ממנו. שאר התינוק מתפתח באופן נורמלי, למרות העובדה שהוא אובחן עם "מחלת אולייר."

Diskhondroplaziya לרוב משפיע איבר אחד, אך ישנם מקרים של תבוסה שניהם. אם המחלה נגעה למטה, הילד יהיה צמיחה נמוכה בשל הקיצור שלהם. במיוחד ננסי עצמות בחום אם התהליך פתולוגי להתחיל מוקדם מאוד. עיוות להמשיך התקדמות איטית עד כאב. כמובן, חשיפה למחלה, הופך קצר יותר, עבה, שינוי הילוך, הצליעה הוא ציין. תיתכן וארוס או מום valgus של הברך (בתדירות נמוכה יותר - סוף הפרוקסימלי של עצם הירך או ברגל), עקמת של עמוד השדרה. ניוון שרירים במחלה זו אינו נוכח.

שינויים ביג כפופים גדוד, מסרק, ובמקרים מסוימים, של עצמות היד. קצרתי, הוארך, מסורבל סחוס מכיל הארות רבות.

מחלת אולייר סביר כדי לשבר כתוצאה המחלה הם פיתחו את העצם הלא נכון. עם זאת, שברים לעתים קרובות בצורה חלקה מגודל.

comorbidities

Diskhondroplaziyu יכול ללוות נגעים של איברים אחרים, אם כי מחלות הקשורות לפתח אינם תמיד. בפרט, ב נערות צעירות עם מחלת אולייר עלולה להתרחש teratoma של השחלה הפרעות אנדוקריניות, כולל חמורים, כולל הווסת מאוד מוקדם מינית מוקדמת מואצת התאבנות.

עם זאת, ההתפתחות מוחזרת לקדמותו על ידי הסרת גידול בשחלה.

אבחון

כדי לזהות מחלת אולייר, יש צורך קודם כל לעשות רנטגן. לא צריך להיות גם ביופסית עצם ו- MRI. לאחר גילוי המחלה, חולים דורשים לבדוק קופצים רגילים על ידי רופא, במידת צורך, על מנת לזהות את השינוי הממאיר במהירות כונדרוסרקומה.

אבחנה מבדלת

אבחנה מבדלת של מחלת אולייר, למעשה, אין צורך לאחר צילום רנטגן, כי התמונה היא chondromatosis מאוד ספציפית. עם זאת, כל מקרה הוא אינדיווידואלי, אך קבוצה של סימפטומים כואב כמעט חזרה, כך רופאים חייבים לשלול מספר המחלות דומות.

רנטגן מבטלת ניוון Chondrodystrophy, hemihypertrophy או עצם טיפוסי, עיוות rachitic וכמה מחלות אחרות. כמו כן, בשל צילומי רנטגן, זה נשלל מחלת רקלינגהאוזן, אשר בדרך כלל ניתן להתבלבל המחלה אולייר. העיקרון המרכזי - הצורך לעשות צילום רנטגן השלד כולו, ולא חלק ממנה.

הנחיות טיפול

Diskhondroplaziya כרגע, לצערי, אין שיטות רציונלים של טיפול. בניגוד, למשל, מחלות כגון היפ דיספלסיה, chondromatosis מטופלים רק על ידי תיקון ניתוחי של עיוות. במקרים מסוימים, זה מראה החלפת ירך מלאכותית. שאר הטיפול שהחולה צריך לקבל, - סימפטומטית ותומך.

התערבות כירורגית מותווה בעיקר למבוגרים, שכן, על פי תצפיות מודרניות, כאשר תיקון כירורגי בבית תוצאות עקביות בגיל בית הספר התקבל, כלומר במובן של טיפול כירורגים נוצר רק במהלך עיוות, אבל לא דינמי. עם זאת, פציעות חמורות ניתוח אפשרי עבור ילדים, במיוחד כשמדובר האצבעות, אשר מעוותות באופן משמעותי על מחלת אולייר.

המחלה מחייבת שמירה משותפת ועצם: חולים הראו נועל נעליים אורתופדיות, השימוש בסוגריים אורתופדיות והתקנים אחרים לתיקון מפרקים. חולים חייבים לעסוק שתוכננו במיוחד לטיפול בפתולוגיה זו ומורכב ספורט התעמלות.

שימושי כמו התעמלות ותרגילים על סימולטורים מיוחדים. זה עוזר כדי לשחזר את טונוס השרירים ולחזק את הרצועות.

התחזית

על פי מחקר, לרוב בגיל התבגרות, הסחוס מוחלף עצם (ואולי בגלל זה במקרים בוגרים של המחלה מזוהית לעתים רחוקות מאוד). עם זאת, התחזית היא פחות מ raduzhen אצל ילדים צעירים: עיוות, אמנם לאט, אבל מתקדם. זה מה הוא מחל אולייר מסוכנת.

המחלה מופיעה כך בנפרד בכל מקרה, כי הפרוגנוזה הכוללת קשה להעריך באופן חד משמעי. כאשר נגעים מרובים זה הוא חיובי יותר מאשר במקרה של שינוי מקומי יחיד. עיוות יחידה מובילה קיצור של אחד הגפיים ולכן, על ידי אסימטריה שלהם, במיוחד כשמדובר בילדים קטנים. ואי אפשר לתקן. גם בפיתוח מוקדם של סרטן מעלה את הסיכון למומים שונים של האצבעות.

טרנספורמציה לתוך כונדרוסרקומה

למרות העובדה כי שינוי ממאיר לאור - כונדרוסרקומה - לא קורה לעיתים קרובות, עדיין יש סיכוי לפתח סרטן. לרוב זה קורה בגיל ההתבגרות, למרות מספר מחקרים עדכניים מראים כי זה יכול לקרות הרבה יותר מאוחר. מסיבה זו, חולים מומלצים התייעצויות סדירות diskhondroplaziey עם רופא ובדיקות רפואיות.