חמאם-ריץ תסמונת: תיאור

מן ריץ תסמונת - מחלה נדירה יחסית (שכיחות היא רק עשרה מקרים לכל מאה אלף איש), אשר באה לידי ביטוי בצורה של טרשת של ריאות ואת היווצרות כשל נשימתי. מומחים מייחסים את התרחשותו לתהליכים אוטואימוניות.

הגדרה

מן ריץ תסמונת - מחלה הקשורה תהליך פתולוגי ברקמת הריאה, אשר מוביל הטרשת שלה לבין ההתפתחות של כשל נשימתי. כדי ללמוד אותו החלה רק באמצע המאה הקודמת, כאשר פרסומים מדעיים בכתבי עת תכופים עם תיאורים של סימפטומים דומים.

פתולוגיה זו נפוצה יותר בקרב גברים בגיל העמידה וקשישים. הוא האמין כי זה יכול להיות בגלל הרגלים רעים, אורך זמן רב יותר של שירות ואת המאפיינים של מקצועות תנאי עבודה מתאימים (רתכים, כורים, בונים וכן הלאה. ד).

נרדף

רופא שהיה הראשון שחקר את הפתולוגיה היה Scadding. הוא הציע מונח כגון "alveolitis fibrosing." אבל בקרוב מאוד זה החל לשמש במובן רחב למדי, המציין קבוצה של מחלות בעלות תסמינים דומים. לכן, זה לקח יותר שם ספציפי.

פתולוגיה הוחלף מחל Scadding, ולאחר מכן אל תסמונת המן העשיר, כפי שהתברר כי שני הרופאים הללו תארו פתולוגיה דומה 1935. ישנן מילות נרדפות אחרות של יחידת nosological זו, למשל, פיברוזיס ריאתי ביניים פרוגרסיבי, דיספלזיה סיבי, שחמת, מוגלתי ריאות דלקת ריאות אינטרסטיציאלית ואחרים. ברפואה המודרנית, מוסמך להשתמש בכולם.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

המן ריץ תסמונת עדיין נשארת אחת המחלות שהגורם לה אינו ידוע, שכן תופעת סיסטיק המתרחשים במחלה זו היא התגובה הלא ספציפית רקמת הריאה לתהליך פתולוגי. הפופולרי ביותר בקרב הקהילה המדעית הייתה תאוריה כי המחלה נגרמת על ידי תהליך אוטואימוניות מבוססת על תגובות אלרגיות מהסוג השלישי (immunocomplex).

ישנם חסידי ותיאוריה polyetiology. הם טוענים כי רקמת הריאה חשופה כמה סוכנים של חיידקים, פטריות או אופי ויראלי, אשר מובילות לתגובת hyperergic של המערכת החיסונית.

במשך מספר המדענים הנחשבים בעבר-ריץ התסמונת Hamm כאחד התגלמות של collagenosis, שבו התהליך פתולוגי מוגבל אור היחיד.

בפתוגנזה

פניאומוניטיס ביניים החריף (תסמונת המן ריץ) מופיע עקב ההיווצרות של יחידה שנקראת המכתשית-נימים. מ כיצד שינויים פתולוגיים הביע תלוי קצב הדיפוזיה של גזים בדם, כתוצאה היפוקסיה. תהליך זה אינו ייחודי למחלה מסוימת זו, ואת אברי נשימה טיפוסיים בתגובה לפציעה.

צמצום דיפוזיה של גזים דרך alveoli מתרחשת מכמה סיבות. ראשית, השינוי של עובי הקרום והמחיצות כמו פיברינוגן הם בפלזמה, מחלחל באזורים אלה, מה שהופך אותם יותר צפופים ונוקשים. שנית, האפיתל המצפים את שקי בדרכי הנשימה (alveoli) בתוך הופך מעוקב ומאבד את תכונותיו. שלישית, זה הפריע גזים בתהליך זלוף, כלומר באוויר כי נכנס לריאות, לא במגע עם מערכת הדם של כל התהליך הזה מתרחש מהר מדי. בנוסף, קיימת התכווצות רפלקס של כלי של הריאות עקב עליית לחץ במחזור ריאתי, אשר מחמירה את מנגנוני pathophysiological.

תסמינים

מן ריץ תסמונת בילדים היא נדירה. מחלה זו מתרחשת בעיקר ב בגיל העמידה וקשישים, אך הוא עשוי להיות בפגים עם קיבולת מפצה מופחתת.

תחילתה האיטית של המחלה. אצל בני אדם, יש פרקים של שיעול יבש ולהרגיש חזק בחזה. ואז, הוא הצטרף קוצר נשימה ו לנשוף עלייה קלה בטמפרטורה, חולשה, עייפות. בבדיקה הראשונית נראה בבירור אצבעות כחלחלות משולשת nasolabial. אולי שינוי של הפלנגות מסוף וצורה מסמרת.

יש מואץ קצב לב, rales המבעבעת קטנה בתוך הריאות. עם אפיזודות תכופות התקדמות מחלה של שיעול, כיח מופיע, ובמקרים נדירים hemoptysis (כאשר פער נימים זמין).

אבחון

מפוזר פיברוזיס ריאתי ביניים (המן ריץ תסמונת) ניתן לאתר באמצעות בדיקות מעבדה רק בשלבים הסופניים, כמו בדיקת דם יהיו שינויים בלתי ספציפיים:

• הגדלת חלבון;
• אצת SSCHE (שקיעת דם);
• שינויים ביחס של שברי חלבון.

נתונים אלו מצביעים על נוכחות של דלקת, אך לא דיווחו על הטבע שלו, ולא על המיקום. קצת יכול לעזור רדיוגרפיה תוכנית של הריאות. בשלבים הראשונים ישנה מגמה מתחזקת ב שורש הריאה, אז רקמת הריאה גרעיניות נטו. במשך הזמן, הצילומים מופיעים אזורים של שקיפות מוגברת, אשר לובש צורה של חלות דבש. לב יהיה גם להיות שונה בשל העלייה של הלב התקין.

אבחנה מבדלת

חמאם-ריץ מחלה - מחלה קשה לאבחן במדויק בגלל שינויים לא ספציפיים בתוך הריאות. על מנת להיות בטוח במדויק את האבחנה, כדי לשלול כל דבר אחר.

הרופא צריך לעשות השוואות:

• alveolitis רעיל האלרגי fibroziruschim;
• דלקת ריאות דו צדדית;
• סרקואידוזיס;
• מופרח שחפת ריאתית;
• מחלות רקמת חיבור מערכתי (זאבת, דלקת מפרקים שגרונית, סקלרודרמה, וכו ');
• סרטן הריאות;
• hemosiderosis ריאתי;
• קבוצת פנוימוקוניוזיס.

רק במקרה שכל אחת מהאפשרויות הללו לא מאובחנת מושלך תסמונת האמר-ריץ. לעתים קרובות יש צורך לבצע בדיקה שלאחר המוות. כדי לעשות זאת, הרופא מקובע ביופסית מחט פתוחה או סגורה, בהתאם לשלבים המיועדים של המחלה.

האנטומיה חולנית

תסמינים ואבחון חמאם-ריץ תסמונת תלוי איך השינויים הגלובליים ברקמת הריאה. על מנת להעריך אותם, להסיר חתיכת ריאה ולבחון אותה תחת מיקרוסקופ. תוצאות מחקר זה עשויות שלא לעלות בקנה אחד עם הביטויים הקליניים, אך הם מדויקים יותר, משום שהן משקפות את הגוף למצב ישירות.

אם המחלה נמצאת תחת alveolitis fibrosing, הפתולוג רואה נוזל רקמות נפיחות עם תכולה גבוהה של הפיברין לומן המכתשית, מחיצות הספגה תאי התגובה הדלקתית. אם התהליך פתולוגי מתקדם, הוא היסטולוגית שינויים ניכרים במבנה תא עיבוי קרום במרתף נימי המכתשית האנדותל. כמו כן אפשרי הרס חלקי של alveoli במקומות מגע עם הכלי.

ישנם חמש דרגות שינויי הריאות:

1. בצקת חדירת הסלולר של קירות המכתשית.
2. נוזל מילוי alveoli ותאי desquamated או קליטה של מחיצות exudate ואת החותם.
3. ההרס של alveoli, היווצרות ציסטות הסמפונות הקטנים.
4. מדיום מרובה ציסטות קטנות.
5. "סלולר" אור עקב ציסטות גדולות.

קורס ופרוגנוזה

יש Kelloidoz (תסמונת המן ריץ) פרוגנוזה גרועה למדי, שכן לא ניתן לעצור את התקדמות המחלה. אפילו עם תהליך תרופות פתולוגי יכול להיות איטי, אבל במוקדם או במאוחר המחלה עדיין ינצח. החולה עשוי להיות מכמה חודשים לכמה שנים של חיים. כפי חמרת רצון תקופות הפוגה יציבות בתקופה זו.

במשך זמן, פרוגרסיבי ספיקת הלב-הריאה מובילה אנשים כלפי נכות, ולאחר מכן למוות על ידי חנק. במקרה הטוב, החולה יהיה עוד חמש עד שבע שנים מרגע האבחון. ובלבד יצייתו לכל המלצות הרופא. במקרים נדירים, הסוף מגיע אחרי כמה חודשים, ללא קשר לטיפול. אם הטיפול מתוכנן בשלבים המוקדמים של המחלה, במקרים נדירים אפשר "לשמר" את זה בשלב הזה להציל את חייו של האדם, ואת הבריאות היחסית.

טיפול

מה לעשות חולה, אחרי שהוא אובחן עם תסמונת חמאם-ריץ? הטיפול מתחיל מיד. אין צורך לעכב את תחילת הטיפול, ככל שהמחלה מתקדמת לאורך השנים יותר ויותר. טיפול ספציפי אינו מפותח עדיין, כך הרופאים מנסים לעצור את הסימפטומים ולהאט את מהירות סיסטיק רקמות.

בשלבים הראשונים של מחל הסטרואידים הוכחו כיעילים ביותר. הם להפחית את הגילויים הדלקתיים: דיות של הסתננות נוזלת, סלולר, להאט את ההיווצרות של רקמת חיבור ואת הייצור של נוגדנים. טיפול בולוס ביצע, למשל להתחיל עם מינון גבוה (עד 60-80 מ"ג ליום) ובהדרגה להפחית את כמות התרופה עד 20 מ"ג. חשוב לנטר את הפעילות של קליפת יותרת הכליה, כדי לא לגרום לתסמונת Kushingoid.

בשלבים מאוחרים יותר, כאשר בולטת סיסטיק מספיק, ניתנת עדיפות תרופות אשר מעכב את המערכת החיסונית. הפצה מיוחדת קיבלה טיפול משולב של סטרואידים ותרופות ציטוטוקסיות. זה היה יעיל יותר מאשר השימוש בתרופות אלה בנפרד.

הטיפול סימפטומטי מונה מפחיתי גודש, שאיפה של חמצן בלחץ, ויטמינים מקבוצת B, כמו גם אנטיביוטיקה בשימוש כנדרש (בעת צירוף דלקת משנית), גליקוזידים של הלב ותרופות משתנות (עם עלייה באי ספיקת לב).