Hypertelorism - מה זה? גורם ותסמינים

Hypertelorism - מונח, וכוונת פתולוגיה המאופיינת עלייה מופרזת את המרחק בין שני איברי הזיווג. ברוב המקרים מאובחנים hypertelorism עין, אך שינויים פתולוגיים אחרים ברפואה נוכחית. זה מה שאנחנו מתארים בהמשך מאמר זה.

Hypertelorism - מה זה?

מונח זה הוא די נפוץ ברשומות הרפואיות. Hypertelorism - הוא, כפי שכבר הוזכר, פתולוגיה אשר מלווה בגידול המרחק בין שני האיברים זיווג. יצוין כי ההגדרה החלה לשמש לא כל כך מזמן - לראשונה בפרסומים רשמיים, זה הופיע ב 1924.

לדוגמא, ברפואה ידועה בתור פטמות hypertelorism פתולוגיה כזאת. במקרה זה, מהווה הפרה של מה שנקרא פטמת אינדקס - אינדקס, אשר נקבע על ידי היחס בין היקף החזה ברמה של הפטמה ואת המרחק ביניהם. פתולוגיה אינה עצמאית ולעתים קרובות מתפתחת על רקע מומים מולדים, כגון תסמונת Apert, מחלת אדוארדס.

אך hypertelorism מסלולית הנפוץ ביותר - מחלה שבה יש עלייה חריגה המרחק בין ארובות העיניים. מדינה כזו היא מולדת - זה מאובחן בימים הראשונים לאחר הלידה.

מה הם הגורמים למחלה

עין Hypertelorism - הפרעה מולדת, אשר בדרך כלל קשורה שונות ומחלות גנטיות. לדוגמה, מדי נרחב ארובות העין במרווחים הם נצפו אצל ילדים עם nefrofibromatozom, תסמונת Apert, תסמונת דאון, טוסט, אדוארדס ומחלות אחרות שאינן מלוות מומים מרובים של העובר. מסיבות דומות הישיר כוללים חריגות שונות במבנה מוח או גולגולת - הוא הנוכחות של גידולים, ריפוי מהיר מדי של חלקי הגולגולת, בקיעה מוחית טראומטית סדקים.

כמובן, אפשר לזהות כמה גורמי סיכון שיכולים לשבש נורמלי פיתוח טרום לידתי , או לעורר לרשות מומים גנטיים בעובר. לפיכך, את ההשפעה השלילית על מצבו של הילד מושפעת זיהום המועברת על ידי האם במהלך ההריון, כמו גם הכניס את הגוף מרעלים, כולל תרופות כבדות, מינונים גבוהים של אלכוהול, סמים וכו '. ד

סימפטומי תמונה קשורים: Hypertelorism

הוא אמר כי יש hypertelorism תואר שונה - כמה חולי עין מוחלפים רק מעט, ואילו באחרים הם פשוקות הרופא שלך עשוי להבחין פגם לאחר המבט הראשון על התינוק. יש ילדים אלה יש תווי פנים אופייניים מאוד של המבנה:

• פתולוגית מרחק גדול בין הפרצופים הפנימיים של השקעים.
• לעתים קרובות בקיעי palpebral עיוות לראות - הם עלולים להיות בעל צורה לא סדירה, או להיות סימטרי צמצם באופן משמעותי.
• יש גם מבנה אופייני של האף - גבה הוא גשר אף שטוח ורחב.
• לעתים קרובות עם hypertelorism בילדים שאובחנו עם פזילה, מגוון של בעיות ראייה, את העיוות של עצב הראייה, לבעיית הריח.

למרבה הצער, התסמינים הגנטי הנ"ל מאפיין לא רק הפרה של המבנה הקדמי של הגולגולת. לעיתים קרובות, ילדים יש עיוותים ברגל, התפתחות לא תקינה של הלסתות, התפתחות אינטלקטואלית לקוי.

שיטות אבחון

כמובן, במקרה זה, חשוב מאוד לאבחן בצורה נכונה, כי אתה צריך לבדוק את הימצאותם של מחלה גנטית מסוימת. דוקטור מחשבת זו interorbit okruzhnostnoy-מדד, אשר נקבע על ידי חלוקת היקף הראש נמדד עד למרחק בין הפינות הפנימיות של חריצים לעיניים, ואת המספר שהתקבל מוכפל 100. פתולוגיה אמר בדרך כלל במקרה שבו המדד עולה 6.8 .

בהמשך ערך הורי אנמנזה ומחקר גנטי. כמו כן, הקפידו שילדכם שנקבעו תהודה מגנטית או טומוגרפיה ממוחשבת של הראש - הליך זה יכול לזהות חריגויות עצם נוכחותם של גידולים במוח.

טיפול במחלה

אם אנחנו מדברים על hypertelorism, אז טיפול ספציפי נדרש רק במקרה בו קיים איום רציני על האיברים של סופי חזון עצב. במקרה זה מומלץ ניתוח. במהלך ההליך, הרופא יבצע גולגולת פלסטיק. אבל כמובן, ההחלטה לקיים מבצע כזה לוקח מומחה, לשים לב לגורמים רבים, כולל מצבו של הילד ואת הנוכחות של מחלות רקע. ניתוח הוא בדרך כלל מבוצע לפני שהחולה בן שנתיים - זו הפעם המבצע נותן את התוצאות הטובות ביותר.

באשר לטיפול מערכתי, היא מכוונת אל התיקון של המחלה העיקרית. מכאן ותלוי טיפול רפואי.

מניעת המחלה ואת הפרוגנוזה של החולים

Hypertelorism - ליתר דיוק, מדובר פגם אסתטי. מפגעים כוללים תסמונות ומחלות אשר מלוות בהפרעה. לכן, הפגם עצמו אינו מהווה איום על חייו של הילד. יוצאי הדופן היחידים הם אלה במקרים בהם ניוון ארובות העיניים משפיע על הראייה של החולה.

בהתייחס מניעה, אמצעי ספציפי לצערי למנוע ptologii המתואר אינו קיים. כדי להפחית את הסיכון של מחלות תוך רחמים, במהלך הריון צריך לפקח על הבריאות בזהירות, לאכול נכון, להפסיק לעשן, אלכוהול, סמים ותרופות מסוכנות.

תכנון ההריון ומחייב באחריות ולא לנטוש את בהתייעצות המתוכננת עם גנטיקאי. כמה מחלות גנטיות ניתן לאבחן אפילו ברחם. מחקר גנטי במהלך תכנון ההריון לעזור לקבוע את הסבירות של ילד של סטייה.