Erythremia - מה זה? בשלב eritremii

Erythremia - סוג של הפרעות בדם המאופיינת התפשטות (יתר) של אריתרוציטים ומסומן עלייה במספר של תאים אחרים (leucocytes, טסיות). היא מחלה כרונית, לעתים קרובות שפירים היא די נדירה. זה אולם ניוון אפשרי של לוקמיה ממאירים שפירים. Erythremia - מחלה אשר היא חולה על 4 אנשים מתוך 100 מיליון בני אדם בשנה. זה לא תלוי מגדר, אבל זה בדרך כלל מאובחן אצל אנשים מבוגרים ומעלה. בעוד דיווחים על מקרים של המחלה בגיל צעיר יותר, לעתים קרובות נשים.

Erythremia (ICD10 קוד - S94.1) יש כמובן כרונית.

תאים ומנגנון דם של המחלה

מנגנון eritremii מפתחת כדלקמן.

תאי דם אדומים - כדורי דם אדום, פונקציה העיקרית שלהם - הוא ההובלה של חמצן לכל התאים של הגוף שלנו. הם מיוצרים במח העצם, הטחול והכבד. מוח עצם הוא בעצמות הארוכות, חוליות, צלעות, עצמות עצם חזה ואת הגולגולת. 96% של תאי דם האדומים מלאים ההמוגלובין, אשר מבצע את תפקודי הנשימה. צבע אדום נותן להם ברזל. תאי דם אדומים נוצרים באמצעות תאי גזע. היכולת המאפיינות אותן - היכולת לחלק (לשכפל), הופכת כל תא אחר.

העצמות גם היא מח עצם צהוב, אשר מיוצג על ידי רקמת שומן. הוא מתחיל לייצר אלמנטי דם רק בתנאים קיצוניים, כאשר מקורות אחרים של hematopoietic לא לבצע את תפקידם.

Erythremia (-10 ICD - International סיווג של מחלות, בהן קוד שהוקצה C מחלה 94.1 זו) - A בהיווצרות המחלה אינה מובנת עדיין. מסיבות שעדיין לא הובהר באופן מלא על ידי רופאים, הגוף מתחיל לייצר תאי דם אדומים בתוקף כי הם כבר לא מתאימים למחזור הדם, צמיגות הדם גוברת, ולהתחיל לגבש קרישי דם. במשך הזמן, הגדלת היפוקסיה (היעדר חמצן). התאים אינם מקבלים תזונה נאותה, תקלה מתרחשת במערכת הכללית של הגוף.

כמה עובדות מעניינות על eritremii

1. Erythremia - זו היא מחלה שפירה של כל לוקמיה. כלומר הרבה זמן זה הוא פסיבי ורק אחר כך מוביל סיבוכים.
2. זה עשוי להיות ללא תסמינים ואינו להכריז על עצמו במשך שנים רבות.
3. למרות הרמה המוגברת של טסיות, בחולי מועדי דימום יתר.
4. יש Erythremia היסטוריה משפחתית, כך שאם במשפחה יש חולה, את הסיכון להופעת גידול יחסי.

סיבות eritremii

כמו סוגים אחרים של לוקמיה, erythremia עדיין אינה מובנת במלואה, ואת הסיבות המופע שלה לא מתגלים. עם זאת, הביע גורמים תורמים הופעתה:

1. נטייה גנטית.
2. חומרים רעילים לכודים בגוף.
3. קרינה מייננת.

נטייה גנטית

לא ידוע בדיוק אילו גנים מוטציות לגרום להופעת eritremii, אולם נתברר כי המחלה במשפחה מתרחשת לעתים קרובות מספיק בדורות הבאים. הסבירות לפתח את המחלה עולה על ידי מספר פעמים, אם אדם סובל:

• תסמונת דאון (הפרה של הפנים והצוואר, עיכוב התפתחותי);
• תסמונת קליינפלטר (איור מידתי אפשרי ועיכובים התפתחותיים);
• בלום תסמונת (גובה נמוך, פיגמנטציה על הפנים ועל הנטייה להתפתחות המידתית שלה למחל אונקולוגיות);
• תסמונת מרפן (הפרעות של רקמת חיבור).

נטיית eritremii מוסברת על ידי העובדה כי המנגנון התאי הגנטי (כולל יחידת דם) הוא בלתי יציב, ולכן אדם הופך להיות רגיש השפעה שלילית חיצונית של - רעלים, קרינה.

קרינה

אפילו רנטגן וקרני גאמה, נספגת חלקית על ידי הגוף, המשפיעה על התא הגנטי. הם עלולים למות או להשתנות.

עם זאת, הקרינה הרדיואקטיבית החזקה ביותר שקבלה אנשים לטיפול בסרטן כימותרפיה של המחלה, כמו גם אלה שהיו במוקד תחנות כוח או פצצות אטומות.

חומרים רעילים

כאשר הם נלקחים, הם מסוגלים לגרום מוטציה גנטית של תאים. סוכנים אלה נקראים גורמי מוטציות כימיות. לאחר מחקרים רבים, מדענים גילו כי חולי eritremii קשר עם חומרים אלה לפני התפתחות המחלה. חומרים אלו כוללים:

• בנזן (נמצא הרכב בנזין ו תמיסות כימיות רבות);
• סוכנים אנטיבקטריאלי (בפרט, "Chloramphenicol");
• סוכני cytostatic (גידולים אנטי).

בשלבי Eritremii ותסמיניהם

יש Erythremia את הצעדים הבאים: ראשוני, פרש מסוף. לכל אחד מהם יש סימפטומים משלה. השלב הראשוני יכול להימשך עשרות שנים בלי להראות שום סימפטומים חמורים. תסמינים קלים של מטופלים בדרך כלל האשים על מחלות חמורות פחות, אחרים. אחרי הכל, אפילו רופאים לעתים קרובות לא משלמים מספיק תשומת לב בדיקת דם מושלמת.

אם יש erythremia עיקרי, בדיקות דם יש סטיות מתונות מן הנורמה.

השלב הראשוני גם מאופיין עייפות, סחרחורות, טיניטוס. החולה ישן גרוע, מרגיש קר בגפיים, שם הם נפיחות של הידיים והרגליים. ירידה בביצועים נפשיים. אין גילויים חיצוניים של המחלה עדיין. כאב הראש אינו נחשב סימן ספציפי של המחלה, אך היא מתרחשת בשלב הראשוני בשל זרימת דם לא תקין במוח. מסיבה זו, ירידה באיכות הראייה, תשומת לב ואינטליגנציה. כאשר האבחנה של "erythremia" הסימפטומים של המחלה בשלב השני יש מאפיינים משלהם - דימום בחניכיים, הופך המטומה קטנה. על הרגל התחתונה עשויים להופיע כתמים כהים (סימפטומים פקקו) ואפילו פצעים. לגדל איברים המייצרים תאי דם אדומים - הטחול והכבד. בשל ההתפתחות של בלוטות לימפה נפוחות מחלה.

שלב השני Eritremii עשוי להימשך כ 10 שנים. המשקל מצטמצם משמעותית. העור מקבל גוון דובדבן (בדרך כלל ידות ורגליים), החיך הרך משנה צבע, מוצק - שומר הצבע הישן שלה. גירוד טרח המטופל אשר מוגבר לאחר רחצה במים חמים או חם. גוף הופך וריד נפוח עודף של דם, במיוחד בצוואר. עיניים אדומות נראות, כי erythremia, הסימפטומים מהם ניכרים מספיק בשלב השני, מקדם את זרימת דם אל הכלי של העין.

בשל זרימת דם לקויה בנימי לידי ביטוי בכאב צריבה באצבעות הידיים והרגליים. במקרים מתקדמים הופכים לנקודות tsiatonicheskie לכאורה עליהם.

ישנם העצם וכאב ברום הבטן. כאב במפרקים הקשור לטבע חולה ציני של חומצת שתן עודפת. באופן כללי, עבודת הכליות מופרת, לעתים קרובות מאובחנים pyelonephritis ומצא uratovye אבנים בכליות.

מערכת העצבים סובלת. לעצבנות החולה, מצב הרוח שלו אינה יציבה, המאופיינת בַּכיָנוּת ושינויים בתדירות גבוהה.

צמיגות של עליות הדם, וכתוצאה מכך להופעת קרישי דם באזורי כלי דם שונים. יש גם את הסיכון לפתח פיתוח דליות.

אזהרה! חולים עלולים גם לסבול מלחץ דם גבוה, ואת הפתיחה של כיבים בתריסריון. זאת בשל ירידת ההגנה של הגוף ולהגדיל את מספר הליקובקטר פילורי - היא חיידק זה גורם כיבים.

Eritremii השלב השלישי מאופיין חיוורון של העור, עילפון תכוף, חולשת זחילה. דימום ממושך שנצפו במהלך פציעה מינימלית, אנמיה אפלסטית בשל רמות המוגלובין נמוכות בדם.

Eritremii השלב השלישי: תסמינים וסיבוכים

Erythremia - מחלת דם, אשר בשלב השלישי הופך אגרסיבי. בשלב זה, התאים במח העצם עוברים סיסטיק. הוא לא יכול לייצר כדוריות דם אדומות, ולכן הכללים של תאי דם לנפול, לפעמים האינדיקטורים קריטיים. במוח, יש מוקדים של ריכוך, סיסטיק הכבד מתחיל. את כיס המרה הוא אבנים מרות פיגמנט סמיך, צמיגים. התוצאה היא שחמת חסימת כלי דם.

בעבר, זה הוגדל פקיק יכול להיות סיבת המוות של חולים עם אריתמה. דפנות כולים ניתנות לשינוי, יש חסימה של ורידים במוח, הטחול, הלב והרגליים. נשאלת מחל occlusive - חסימה של כלי הרגליים עם הסיכון להתכווצות מלאה.

נזק כלייתי. בזכות הצמיחה של חולי חומצת שתן סובל אופי חולה ציני כאבי פרקים.

אזהרה! כאשר רגליים וזרועות eritremii קרובות לשנות צבע. החולה נוטה ברונכיטיס והצטננות.

המחלה

Erythremia - מחלה איטית. המחלה נכנסת האיטי משלו, זהו תחילתו של דמות מתקדמת ולא פולשני. חולים לעתים קרובות לחיות במשך עשרות שנים מבלי לשים לב לתסמינים קלים. עם זאת, במקרים חמורים יותר בשל קרישי דם ומוות יכול להתרחש בתוך 4-5 שנים.

יחד עם eritremii גדל הטחול. טופס מבודד עם נגע שחם diencephalon. במהלך מחל אלרגיות, וסיבוכים זיהומיות עשויות להיות מעורבים, מטופלים לעתים קרובות לא יכולים לסבול קבוצת תרופות מסוימות סבלה אורטיקריה ומחלות עור אחרות. מהלך המחלה מסתבך בגלל תנאי שיתוף המתרחשים, אבחנה נעשית בדרך כלל לאחר הקשישים.

מיילופיברוזיס ראשונית Posteritremichesky - לידה מחדש של הקורס שפירים של המחלה הממארת. התנאי הוא טבעי בחולים ששרדו עד תקופה זו. במקרה זה, הרופאים להודות erythremia רכשה אופי הגידול.

חשוב מאוד לאבחן בצורה נכונה erythremia ואת הטיפול המתאים. אבחון כולל מספר מחקרים.

ניתוח של דם על eritremii

כאשר האבחנה של "erythremia" פרמטרי בדיקת דם אשר חשובים לאבחון, נעשתה מלכתחילה. בראש ובראשונה מדובר בבדיקת דם נפוצה. זה נורמלי בו הופך בפעמון האזעקה הראשונה. היא הגדילה את מספר תאי הדם האדומים. בתחילה, זה לא קריטי, אולם, עם התפתחות המחלה גוברת יותר ויותר, ונופל על השלב האחרון. הרמה הכדורית הרגילה בדם של נשים היא מ- 3.5 כדי 4.7, וגברים - מ -4 ל -5.

אם אובחן erythremia, דמויות בדיקת דם אשר מצביעות על עלייה בתאי דם אדומים, אומרות על גידול מקביל המוגלובין. המטוקריט המציין את היכולת של הדם להעביר חמצן, עלה ל 60-80%. מדד צבע אינו משתנה, אך בשלב השלישי יכול להיות כל דבר - נורמלי, מוגבר או מופחת. טסיות ותאי דם לבנים גדלות. תאי דם לבנים לגדול מספר פעמים, ולפעמים יותר. אאוזינופילים גיבוש (לפעמים עם בזופילים) מגדילה. ברצינות מוגברת טסיות. שקיעת דם - לא יותר מ 2 מ"מ / שעה.

אבוי, ספירת דם מלאה, אם כי חשוב לאבחון ראשוני, מעט מידע, ורק על בסיס האבחנה שלו לא לשים.

מחקרים אחרים על eritremii

• ניתוח ביוכימיים של דם. מטרתו העיקרית - כדי לקבוע את כמות הברזל בדם ורמת בדיקות תפקודי כבד - AST ו- ALT. הם משתחררים מן כבד ההרס של התאים שלה. קביעת הסכום של בילירובין מציינת את חומרת התהליך של הרס כדורי.
• ניקור מח עצם. ניתוח שצולם עם מחט המוחדרת לעור אל הפריאוסט. שיטה מציינת את המצב של תאי hematopoietic במח העצם. מחקרים מצביעים על מספר התאים במוח, נוכחות של תאים סרטניים סיסטיק (צמיחה של רקמת חיבור).
• כאשר האבחנה של "erythremia הכרוני" לעשות גם סמני מעבדה, וכן אולטרסאונד בטן. אולטראסאונד מגלה איברים צפופים, כבד וטחול מוגדלים, כמו גם כיסים של סיסטיק בם.
• דופלר מציין מהירות זרימת הדם ומסייע לזהות קרישי דם.

טיפול eritremii

יצוין כי erythremia קרובה מתקדמת לאט ויש לו כמובן שפירים. קודם כל, מומלץ הרופאים לבצע שינויים באורח החיים - יותר להיות בחוץ, ללכת, כדי לקבל רגשות חיוביים (endorfinoterapiya לפעמים מגיע לתוצאות מצוינות). מזונות המכילים חלק כמות גדולה של ברזל וויטמין C, צריך להיות שליליים.

בשלב הראשון של המחלה המטרה העיקרית של אבחון "erythremia" - פרמטרים בדם ולהפחית את ההמוגלובין נורמלי - עד 150-160, ועל המטוקריט - כדי 45-46. חשוב גם כדי לשלול את מסיבוכים שנגרמו בשל המחלה - הפרעות של זרימת דם, כאבים באצבעות, וכו '...

נרמל המטוקריט עם המוגלובין עוזר דימום, אשר במקרה זה משמש עד עצם היום הזה. עם זאת, הליך זה מתבצע במסגרת חירום, כי זה מגרה את מח העצם ותפקוד thrombopoiesis (תהליך היווצרות טסיות). יש גם הליך שנקרא eritrotsitaferez, המהווה כדי לנקות את הדם של תאי הדם האדומים. במקרה זה, את הפלזמה בדם נשארת.

תרופות

Cytostatics - תרופות אנטי-סרטנית מסוג זה אשר משמשים ב eritremii סיבוכים - כיבים, פקקת, הפרעות במחזור מוחין שמקורה השלב השני של המחלה. "Mielosan", "busulfan", hydroxyurea, "Imifos" זרחן רדיואקטיבי. האחרון נחשב יעיל על ידי העובדה כי שהצטבר עצמות מעכב את תפקוד המוח.

סטרואידים שנקבעו עבור אנמיה המוליטית ממוצא אוטואימוניות. "פרדניזולון" פופולרי במיוחד. אם הטיפול אינו נותן תוצאות רלוונטיות, לקבוע ניתוח להסרת הטחול.

כדי למנוע מחסור בברזל, תוספי ברזל שייקבע - "gemofer", "טוטם", "Sorbifer".

הקבוצות של התרופות הבאות ניתנות לפי הצורך:

1. אנטיהיסטמינים.
2. הורדת לחץ דם.
3. קרישה (לדילול הדם).
4. Hepatoprotectors.

Erythremia, הטיפול מתבצע בדרך כלל בבית החולים - היא מחלה רצינית שגורמת הרבה סיבוכים. חשוב לזהות מוקדם ככל האפשר ולהתחיל טיפול בה.