מבנה, תרכובות וסוגים עיקריים של המוגלובין

מערכת הדם מבצעת תפקוד תובלה בגוף של כל בעלי החיים בעלי דם חם, המספקים חומרים מזינים וחמצן לרקמות. הובלת חמצן ופחמן דו חמצני היא בשל תאי הדם האדומים, אשר מכילים חומר חשוב - המוגלובין. במאמר זה נשקול את סוגי ותרכובות של המוגלובין.

מהו המוגלובין?

המוגלובין הוא מרכיב של אריתרוציטים, השייכים לקבוצה של חלבונים. הוא מורכב מ -96% מחלבון הגלובין ו -4% מהחומר עם אטום הברזל בעל 2 המיכלים - heme. בתא אחד של אריתרוציטים, הוא מכיל כ -280 מיליון מולקולות, אשר יוצר את הצבע האדום של הדם.

המאפיין העיקרי של המוגלובין הוא היכולת של ברזל לצרף גזים לקעקע, להרכיב את התנועה של חמצן מן הריאות לרקמות ופחמן דו חמצני מן הרקמות לריאות. לפיכך, תפקידו בתהליך של חילופי גז בגוף הוא שאין לו תחליף.

מבנה וסוג של המוגלובין האנושי

בשלבים שונים של התפתחות הגוף האנושי, הרכב ההמוגלובין שונה במבנה של שרשרות פוליפפטידים. תלוי איזה שרשרת פוליפפטיד מכיל את המבנה המוגלובין, המינים המוגלובין בבני אדם הם כדלקמן:

1. ההמוגלובין המבוגר (HbA) מתרחש בכמות דומיננטית (כ-98-99% מכלל הדם בדם) אצל מבוגרים. HbA מורכב של 2 ו 2 שרשראות פוליפפטיד. כל אחד מחומצות האמינו ספירלות מכיל מרכיב heme עם אטום האחראי על זיקה של מולקולת החמצן. HbA יש זיקה נמוכה יותר עבור חמצן מאשר סוגים אחרים של המוגלובין, אבל באותו זמן הוא עמיד יותר לתנודות ב- pH ו- t.
2. העובר (HbF) הוא מסונתז בעובר אפילו ברחם החל 6-7 שבועות של הריון עם החלפת לאחר מכן עם HbA. מאז חודש אחד של החיים הסינתזה של HbF הואטה, את נפח הדם הכולל, ואת סינתזה של HbA, אשר על ידי גיל שלוש של חייו של הילד מגיע אחוז הרכב הדם של מבוגר, גם מתעצם. ההמוגלובין העובר מבוגר שונה בהרכב של שרשראות גלובין, במקום בשרשרת, קיים כאן סוג ספירלי. HbF, בהשוואה ל- HbA, יש מידה פחותה של התנגדות לשינויים בדם pH ותנודות בטמפרטורת הגוף.
3. עובריים (HbE). הצורה העיקרית של חלבון הנשימה מיוצר בעובר עוד לפני היווצרות של השליה (כבר בשבוע הראשון של ההריון) ונמשך עד 6-7 שבועות. המבנה נבדק על ידי נוכחות של שרשראות וסוגי.

סוגים פתולוגיים של המוגלובין

במספר מקרים, סינתזה לא תקינה של תאי המוגלובין מתעוררת בהשפעת המומים הגנטיים. סוגים פתולוגיים של המוגלובין מן הפיזיולוגיים שונים בהרכב של אג"ח פוליפפטיד, או ליתר דיוק, את המוטציה שלהם.

כתוצאה מהמוטציה של הדנ"א, הסינתזה של רכיבי כדורית הדם מתבצעת לא עם גלוטמי, אלא עם חומצה אמינית של Valine. החלפה זו של "אדם" מובילה להיווצרות של מבנה חלבון מסוג 2 עם טלאי "דביק" על פני השטח, המסוגל להקפיא מבנים כמו עצמם. לפיכך, פילמור של מולקולות HbS מתרחשת, וכתוצאה מכך, שקיעה של כבד כבד מועבר תאי דם אדומים בכלי הדם. סטייה זו נקראת "אנמיה חרמשית".

נורמות של תוכן המוגלובין בבני אדם

התוכן של מבנים הנשימה החלבון בדם אצל אנשים יכול להשתנות בהתאם למין, גיל קטגוריה, אורח חיים ועוד כמה מאפיינים, כגון הריון.

ערכים נורמליים של המוגלובין בדם, לא נחשבים לסטיה פתולוגית:

• אצל גברים זה 130-150 גרם / l.
• אצל נשים זה 120-140 גרם / ליטר.
• ילדים מתחת לגיל 100-140 גרם / ליטר, בחודש הראשון, ערכים אלה יכולים להגיע עד 220 גרם / l עקב ריכוזים מוגברים של המוגלובין העובר. ילדים מ 1 עד 6 שנים - 110-145 גרם / l, ו 6 שנים של חיים - 115-150 גרם / l, ללא קשר למין של הילד.
• בהריון, הריכוז של HbA מצטמצם ל 110 g / l, אשר עם זאת לא נחשב אנמיה.
• אצל קשישים, המגמה היא מגמת ירידה של 5 יחידות מהשיעור האמור, בהתאם למין החולה.

על פי מגבלת הגיל , הרכב הדם המכיל סוגים שונים של המוגלובין שונים זה מזה. לדוגמה, אצל מבוגר, היחס הטבעי הוא 99% HbA ועד 1% HbF. אצל ילדים עד השנה, אחוז HbF גבוה באופן משמעותי מאשר במבוגרים, אשר מוסבר על ידי התפוררות הדרגתית של הטופס הראשון של ההמוגלובין העובר זמין.

צורות פיזיולוגיות

מאז הפיגמנט האדום הנשימה משתתף ברציפות בתהליכי החלפת גז בגוף, הרכוש העיקרי שלו הוא היכולת ליצור תרכובות עם מולקולות של גזים שונים. כתוצאה מתגובות כאלה, נוצרים סוגים פיזיולוגיים של המוגלובין, הנחשבים כרגיל.

• Oxyhemoglobin (Hb) הוא תרכובת עם מולקולת חמצן. התהליך מתרחש באברי הנשימה, באלבולי הריאות. גופים אדומים מחוממים מוכתמים בדם בצבע ארגמני, הנקרא עורקי, ועוברים מן הריאות לרקמות, מעשירים אותם בחמצן, הנחוצים לתהליכים חמצוניים.
• Deoxyhemoglobin (HbH) - מופחת ההמוגלובין בזמן שגופים אדומים נותנים חמצן לרקמות, אך עדיין לא נאלצו לקחת מהם פחמן דו-חמצני.
• Carboxyhemoglobin (Hb) נוצר על ידי הסרת פחמן דו חמצני מ רקמות ולהביא אותו לריאות, השלמת תהליך של נשימה אנושית. Carboxyhemoglobin נותן דם ורידי צבע כהה - בורגונדי.

קשרים פתולוגיים

אריתרוציטים יכולים לצרף לא רק גזים המעורבים בתהליך הנשימה, אלא גם אחרים, היוצרים מינים המוגלובין פתולוגיים, שהם מסוכנים לבריאות האדם ואפילו לחיים. תרכובות אלה יש רמה נמוכה של הפירוק, ולכן להוביל רעב חמצן של רקמות הפרעות חמורות של תהליך הנשימה.

• Carbhemoglobin (HbCO) הוא תרכובת מסוכנת ביותר בדם של אדם נושם פחמן חד חמצני. חוסמת את היכולת של גופים אדומים להעביר חמצן לרקמות. אפילו ריכוז קטן של פחמן חד חמצני באוויר של 0.07% יכול להוביל למוות.
• Methemoglobin (HbMet) נוצר על ידי הרעלה עם תרכובות ניטרובנזן, דוגמאות מהם ממיסים aliphatic של שרפים, אסטרים, תאית, רלוונטי נרחב בתעשיית הטקסטיל. חנקות, כאשר אינטראקציה עם המוגלובין, להמיר את ברזל הערכיות הכלול ב heme כדי ברזל 3 valence, אשר מוביל גם היפוקסיה.

אבחון המוגלובין

כדי לזהות את הריכוז של מבנים נשימתיים של גלובין בדם אנושי, מתבצעים ניתוחים איכותיים וכמותיים. המוגלובין נבדק גם עבור כמות של יונים ברזל בו.

השיטה הכמותית העיקרית לקביעת ריכוז המוגלובין כיום היא ניתוח colorimetric. זוהי חקירה של רוויה צבע של חומר ביולוגי כאשר מגיב מיוחד מתווספת אליו.

שיטות איכותיות כוללות את המחקר של הדם עבור התוכן בו היחס בין סוגי HbA ו HbF. כמו כן ניתוח איכותי כולל קביעת כמות של מולקולות הדם המוגלובין בדם (תרכובות עם פחמנים) בדם - השיטה משמשת לאבחון סוכרת.

סטיית ריכוז המוגלובין מהרגיל

היתרה של HbA יכולה להשתנות הן מתחת והן מעל לנורמה. בכל מקרה, זה מוביל לתוצאות שליליות. עם ירידה ב- HbA מתחת לשיעור הקבוע, מתעוררת תסמונת פתולוגית, הנקראת "אנמיה חסרת ברזל". זה בא לידי ביטוי על ידי עייפות, אובדן כוח, חוסר תשומת לב. שלילי משפיע על מערכת העצבים, במיוחד מסוכן בילדות, כי זה בדרך כלל הסיבה בפיגור בפיתוח פסיכו-מוטורי.

המוגלובין המוגבר אינו מחלה נפרדת, אלא תסמונת המצביעה על פתולוגיות שונות, כגון סוכרת, אי ספיקה ריאתי, מחלת לב, מחלת כליות, עודף חומצה פולית או ויטמיני B, אונקולוגיה ועוד.