גמדות יותרת מוח: גורמים, תסמינים, טיפול במחלה

יותרת מוח גמדות (גמדות) - מחלה המאופיינת בגדילה וכן הפרעות בהתפתחות גופניות עקב הפרשה של האונה האחורית של ההיפופיזה סומטוטרופין - הורמון הגדילה. זהו הורמון זה אחראי על תהליך חלוקת תא בגוף האדם.

סוגי גמדות יותרת המוח

לדברי גמדות יותרת המוח גורם אטיולוגי (23.0 MB) הקוד הוא:

1. ראשי, התפתחות אשר מתרחש כתוצאה של מחלת בלוטת יותרת המוח, וכתוצאה מכך, הפחתת רמות הורמון גדילה.
2. ההיפותלמוס, ההתפתחות אשר נובע מירידה ברמת הורמונים משחררים ההיפותלמוס, שנועד להשפיע על בלוטת יותרת המוח.
3. בליווי התנגדות הרקמה להורמון גדילה. הפיתוח שלה הוא בשל חוסר היכולת קולטנים ברקמות היעד להגיב כראוי את פעולת ההורמון.

etiopathogenesis

סיבת גמדות יותרת המוח עשויה להיות תבוסה של בלוטת יותרת המוח: גידול (מנינגיומה, craniopharyngioma, אדנומה chromophobe), טראומה, רעיל, באזור יותרת מוח mezhutochno- ניזק זיהומיות או חוסר ויסות של בלוטת יותרת המוח על ידי ההיפותלמוס. עם זאת, רוב צורות המחלה מתייחסות לסוג גנטי.

החלוקה הגדולה יש גמדות pangipopituitarnaya, אשר נוטה לעבור בתורשה רצסיבית סוג בעיקר. יש סברה כי יש שני סוגים של צורות שידור של מחלה זו - אוטוזומלית ודרך-כרומוזום X. יחד עם הפרשת הפרעות הורמון הגדילה בצורה זו של גמדות מתרחשת לרוב בהפרשות הפרעה של הורמון מגרה בלוטת התריס גונדוטרופינים.

פחות ופחות מופרעת הפרשת ACTH. כפי שמוצג על ידי מחקרים תפקודיים שנערכו עם שחרור חולי הורמון (מחקר כלל גם וצמיחה סינטתית להורמון משחררת הורמון, מורכב 29, 40 ו 44 שאריות חומצת אמינו), רוב המטופלים הללו סובלים ממחלת ההיפותלמוס, ועל הפיגור של בלוטת יותרת המוח הקדמית כבר תכונה משנית. פתולוגיה ראשונית של בלוטת יותרת המוח ישירות קורה לעתים רחוקות.
ישנם מטופלים בעלי הנגע של מערכת העצבים המרכזית עקב חוסר חמצן, למשל: ב הריונות מרובי עוברים.

להחמיר והתפתחות גופנית לא תקינה עם גורמים יכולים גמדות כגון תזונה לקויה ולא מאוזנת, המאופיינת מחסור בחלבון, אבץ ומינרלים אחרים, גורמים סביבתיים קשים, נוכחות של מחלות סומטיות במקביל.

סימפטומים

צבר של ביצועים לצמיחה ולהתפתחות אנושיים פיזית מן הסטנדרטים הממוצעים - המתבטאים גמדות יותרת מוח. התמונה הבאה מדגימה את הסימפטומים של המחלה.

יתר על כן, לילוד יש משקל גוף נורמלי אורך. פעלול מטורף נתפס בדרך כלל רק בשנת 2-4 של חיים: קצב הצמיחה עבור ילד בריא בגיל זה הוא 7-8 סנטימטר בשנה, ואילו ילדים עם גמדות יותרת המוח לגדול בשיעור ממוצע של 2-3 סנטימטר לפני כניסתה של טיפול הורמונלי. צמיחה ושקולות הגמד לנשים פחות מ 120 ס"מ לגברים - פחות מ 130 ס"מ.

התמונה הקלינית של גמדות יותרת המוח

בדרך כלל קל מאוד לקבוע את הנוכחות של תופעה המכונה גמדות יותרת המוח. מה זה ואיך זה משפיע על המראה של האדם, אנו מתארים בפירוט בהמשך.

הגוף של המטופל יש פרופורציות מאפיין גמדות יותרת המוח של הילדים. ישנו עיכוב עיתוי התאבנות של השלד, כמו גם העיכוב השינוי של השיניים, התפתחות לקויה של רכיבים של מערכת השלד ואת שומן תת עורי, חיוורון, יובש, והתקמטות העור, לפעמים יש עודף שומן על החזה, הירכיים והבטן. לרוב, אין שעירות משנית.

Ephippium ב 70-75% מהחולים לא השתנה בגודלו (הנותרים - מופחת), אך בצורתו מתאים לגיל הילדים ויש לו צורה של אליפסה מעמדו. במקרה של גידולים בבלוטת יותרת מוח ephippium ציינו שפלה מוגברת של הקירות שלה.

הפסד של gonadotropic פונקציה יותרת המוח מעורר עיכוב של התפתחות מינית לעתים קרובות ללא פתולוגיה. ככלל, אין סימני מין משניים. חולי זכר מופחתים בהשוואת פין נורמת גיל הערמונית, אשכים מפותחים. רוב הסבל הנשי מהמחלה, אין וסת ויש לי שדיים לא מפותחים.

רוב המטופלים המודיעין נשמר, החריגים הם חולים עם אבחנה של "יותרת המוח גמדות", בפתוגנזה של אשר נובע הגידול נזק מוחי אורגני או מאורע טראומטי.
מאפיין של המחלה הוא splanhnomikriya - הקטנת הגודל של איברים פנימיים, תת לחץ דם עורקים, נשמע לב עמום, תת לחצו דם תכוף, ברדיקרדיה. כנראה ביטוי של בלוטת התריס ו hypocorticoidism משנית.

אבחון של גמדות יותרת המוח

בדרך כלל אבחנה "גמדות" אצל מבוגרים מעל לכל ספק. נתונים אנמנזה ו מעבדה מורכבות, בדיקה קלינית רדיוגרפי הם בסיס הורמונלי אבחנה "גמדות יותרת המוח", קוד MB 10 23.0.

הערכת גדילה אנושי

כדי לאבחן, להבדיל ולזהות מחלה כמו גמדות יותרת המוח, סימפטומים, ואת הטיפול כדי לקבוע בצורה נכונה, עשה הערכה מתמטית של גדילה אנושי. לקבלת ההערכה שלה, בנוסף לגודל המוחלט של הגוף, לקבוע חוסר צמיחה המייצג את ההפרש בין השווי של שיעור הגובה הממוצע של המטופל המתאים לגיל ולמין שלה; גיל צמיחה כמו התאמת הערכים של צמיחה החולה של סטנדרטים מסוימים; ערך של סטיות המנורמלות:
N = P - PCP / δ,
כאשר P - בגובה של המטופל;
PCP - הערך הממוצע של צמיחה נורמלית עבור הנציג של המגדר והגיל;
δ - סטיית PCP.
ערך היעד N <3 אופייני למחלות כגון גמדות יותרת המוח, גמדות, N> 3 - עבור ענקיות. מדד זה יכול להיות מופעל, ועל מנת להעריך את הדינמיקה של התפתחות.

אבחון של גמדות יותרת המוח אצל ילדים

גמדות יותרת המוח אצל ילדים דורש גישה זהירה יותר לאבחנה של המחלה, כפי שקורה לעתים קרובות את התמונה הקלינית אינה ברורה. אבחנה ניתנת לתקופה של שישה חודשים עד שנה. בשלב זה הילד נמצא תחת מעקב, הוא רשם טיפול משקם ללא טיפול הורמונלי, תזונה עם חלבון מן החי בשפע, ירקות ופירות, סידן, זרחן, וכן ויטמינים A ו- D. היעדרות בתנאים אלה משמרות מספיק במונחים של צמיחה והתפתחות גופנית היא הבסיס מחקרים כאלה, כגון:

• הורמון הגדילה בדם;
• רדיוגרפיה גולגולתי לזהות פתולוגיה בגולגולת;
• צילומי רנטגן של החזה, עצמות הידיים ופרקי הידיים, אשר חושף את גיל העצמות של הילד;
• MRI;
• טומוגרפיה ממוחשבת.

בהתבסס על מחקרים אלה יכולים לקבוע את סיבת המחלה וכדי להתחיל טיפול הורמונלי.

טיפולים

כאשר אבחון מחלות כגון גמדות יותרת מוח, המבוסס על לטיפול הניתן הורמון גדילה אנושי בצורת קורסים טיפוליים לסירוגין. המינון של הורמון גדילה מנוהל תלוי במקור של התוכן שלה בדם, כמו גם את החולה האינדיבידואלי. לקליטה טובה יותר של מינון העיקרי צריכת הורמון מתבצעת ביתרון בשעות הבוקר, אשר תואמת את המאפיינים הפיזיולוגיים של הפרשת הורמונלית. גירוי של התפתחות מינית מתבצע לאחר התהליך של סגירת אזורי צמיחה בעזרת הורמוני מין.

המדד החשוב ביותר של הטיפולי בטיפול הגמדות גם מקבל מטופלים בסטרואידים אנבוליים, זרחן סמים, אבץ, סידן, ו biostimulants מתחמי ויטמין, תזונה נאותה.

כדי להתחיל טיפול זה מומלץ גמדות 5-7 שנים.

טיפול חילוף נמשך מספר שנים, בליווי ופיקוח מתמיד של יעילות התרופות נלקח על ידי המטופל והחלפתם יותר יעיל, ומסתיים עם חיסול של גורמי המחלה. אם אתה לא יכול לפתור את הבעיה של המטופל רושם טיפול בתחליפים לכל חיים. עם טיפול מתאים באופן השיגה שיעור צמיחה של 8-10 ס"מ בשנה, והמטופל אינו שונה מילדים בריאים.

זוהי חובה לקיים חיים של מטופלים על ידי אנדוקרינולוג.

טיפול בהורמון גדילה

בגלל הספציפיות של הורמון הגדילה האנושי הפעיל בטיפול הגמדות הוא הורמון גדילה אנושי בלבד, המיוצר על ידי הגוף כמו גם פרימטים. בשימוש נרחב היוצר סומטוטרופין בסינתזת חיידקים ידי הנדסה גנטית באמצעות coli Escherichia. ישנו סומטוטרופין, כימיקל סינטטי אומר, אבל הוא כמעט אף פעם לא השתמש בגלל עלותו הגבוהה.

הניסיון מלמד כי ערכי המינון המינימלי היעיל לתקופה הטיפול הראשון מתאימות 0.03-0.06 מ"ג לכל קילוגרם משקל גוף. יעילות מקסימלית עם נטילת 2-4 מ"ג 3 פעמים בשבוע. על ידי הגדלת מינון בודד 10 מ"ג אפקט הצמיחה עלייה נאותה לא נצפתה, אבל הצביעו היווצרות מהירה של נוגדנים כדי Somatotropin. יתרון חשוב של הטיפול בהורמון גדילה אינו אצה של התאבנות של השלד על הרקע שלו.

השימוש של סטרואידים אנאבוליים

כדי לאחד הכלים החשובים ביותר בטיפול גמדות מתייחס לשימוש החולה של סטרואידים אנבוליים. פעולה זו מבוססת על גירוי של צמיחה על ידי הגדלת סינתזת חלבון והגדלה ובכך את רמת הורמון גדילה אנדוגניים. טיפול זה מתבצע במשך כמה שנים, פחות תרופות פעילות מוחלפות בהדרגה על ידי התרכובות פעילות יותר. הסימן לשינוי סמים אנבוליים היא הפחתה של 2-3 שנים אפקט הצמיחה, אשר, בתורו, יש השפעה של שיפור נוסף צמיחה. גמדות יותרת המוח כרוך סטרואידים אנבוליים הטיפול כפי כמובן טיפולית עם תקופות של מנוחה, השווה למחצית תקופת הטיפול. ב ההרגלה לראות במקרה והמעבר יותר זמן (עד 4-6 חודשים). המקבל זריקה אחת כולל רק סוג אחד של סטרואידים אנבוליים, שילוב תרופות מרובות מעשיות משום לשפר הפעולה שלהם אינה מתרחשת. מינון של סטרואידים אנבוליים מתחיל עם המינימום אפקטיבי עם העלייה ההדרגתית שלהם.

טיפול בגרות מינית של בנים

טיפול בגרות מינית של בנים מאובחנים עם גמדות מבוצע באמצעות גונדוטרופין כוריוני אנושי. השימוש בתרופה זו אינו מתחיל לפני 15 שנים, ולעתים קרובות אפילו בשלב מאוחר יותר בחיים. השפעת התרופה מיועדת מגרה את תאי ליידיג, והודות לפעילות אנבוליים androgenic שלה מאיצה התפתחות מינית, וצמיחה. משטר המינון של מינון התרופה הוא 1000 - 1500 IU, לשריר מנוהל 1-2 פעמים בשבוע, שניים או שלושה קורסים בשנה. אם בני 16 השנים ראו השפעה חלקית על הטיפול של גונדוטרופין כוריוני האנושי, המיוצר לסירוגין עם מינונים קטנים של אנדרוגנים ( "Methyltestosterone" sublingual 5-10 מ"ג ליום). בשלב הכותרת של הטיפול בחולים הגברי מקבל ארוכי טווח אנדרוגן - תרופות "testenat", "Omnadren-250", "Sustanon-250."

טיפול בגרות מינית בבנות

בנות, טיפול יכול להתחיל ב 16, הדמיה של מינון נמוך של מחזור חודשי רגיל אסטרוגן. זה מתבצע בתוך שלושה שבועות בכל חודש. השלב השני של המחזור מהשבוע השלישי ניתן להקצות כוריוני gonadotrophin מינון 1000-1500 IU לקבל לוח זמנים 3-5 פעמים בשבוע. האלטרנטיבה היא סמים פעולה פרוגסטין ( "הפרוגסטרון," "Pregnin").

הטיפול הושלם (ב עובדה מוגמרת של סגירת אזורי צמיחה) קבלת הורמוני מין קבוע בהתאמה במינונים הטיפוליים. זה הכרחי כדי אברי מין ומאפיינים מיניים משניים הגיע פיתוח מלא, כדי להבטיח את רמת התקינה של הליבידו עצמה. נקבה חולה מוכתבי הכנות אסטרוגן-פרוגסטין משולבים, כגון "ללא ovlon", "Infekundin", "Bisekurin", "Rigevidon".

התחזית

תחזית לכל החיים עם גמדות יותרת המוח תלוי צורתו. אם אתה באופן אישי מתמודד עם בעיה כזו, כמו גמדות יותרת המוח הגנטיות, היא נלמדת מהמקור ראשון, כי רוצה להרגיע אותך - במקרה זה, התחזית היא חיובית. בנוכחות בסרטן בלוטת יותרת המוח נגעים של CNS, פציעה וכן הלאה. E., הפרוגנוזה תלויה בדינמיקה של תהליך פתולוגי העיקרי.

בזכות שיטות מודרניות של טיפול של כושר גופני ויכולת עבודה של אנשים הסובלים גמדות, גדלו באופן משמעותי על ידי הארכת משך החיים שלהם. במהלך תקופת הטיפול הפעילה, בהכרח בצע בדיקה שיטתית של חולים כל 2-3 חודשים, טיפול ותחזוקה - בדיקה כל 6-12 חודשים.

הגורם העיקרי בתעסוקת הסתגלות חברתית של חולים עם גמדות הם יכולים הפיסיים רוחניים שלהם. רצוי לבחור במקצוע, למעט פעילות גופנית.