Werdnig-הופמן: הצורה ואת התסמינים העיקריים

Werdnig-הופמן - פתולוגיה רצינית מאוד אשר מלווה amyotrophy, הרס הדרגתי של סיבי העצב המרכזי של חוט השדרה, וכתוצאה מכך, ניוון שרירים. מיד ראוי לציין כי מדובר במחלה גנטית תורשתית, אשר מועבר בצורה אוטוזומלית רצסיבית.

מהו Werdnig-הופמן?

זוהי מחלה נוירולוגית המלווה את ההרס ההדרגתי של המבנים הבסיסיים של innervating מערכת העצבים. לדוגמא, לעתים קרובות יש פגיעה במיאלין של השורשים הקדמיים של חוט השדרה. בנוסף, המחלה משפיעה כמה עצבי גולגולת.

כמובן, את הנזק לסיבי העצב משפיע על מצב השרירים. עם זאת, עבור מחלה זו מאופיינת אובדן שנקרא קרן שרירים, שבו חלק מן השרירים שומרת לעצמה את היכולת להתכווץ, בעוד אטרופיה "חבילות" נפרד.

Verdniga-הופמן ניוון השדרה לידי ביטוי בילדות. היום מחולק לשלוש צורות עיקריות של המחלה.

Verdniga-הופמן מחלה מולדת והתסמינים שלה

בדרך כלל, הסימפטומים הראשונים של צורה זו של המחלה הם כבר מורגשים בימים הראשונים לאחר לידה. הילד להציג איטית paresis של הגפיים. זעקות הילדים החולים הן חלשות שבקושי נשמע, ובנוסף, יש להם את תהליך הכח הוא שבור.

כשילדכם יגדל, אתה יכול להבחין בפיגור בהתפתחות פיזית. תינוקות חולים לא להשאיר את הראש, יכול לשבת וגם לא לעמוד. רק במקרים נדירים, התינוק מסוגל להחזיק את הגוף בתנוחה זקופה, אבל היכולת הזו נעלמת די מהר כמו החורבן סיבי עצב.

בנוסף, יש כמה ליקויים בהתפתחות שלד, במיוחד דיספלזיה ירך, עקמת, ההיווצרות של חזה משפך, הק"פ, הידרוצפלוס.

במהלך המחלה הממארת, וניוון של קצות עצבים מתקדם במהירות. אטרופיה ניתן לתאר לא רק את שרירי השלד, אלא גם את הסיבים של האיברים הפנימיים. לעתים קרובות השפיע על הסרעפת, אשר מובילה כשל נשימתי. למרבה הצער, ילדים עם מחלות דומות לחיות (בממוצע) עד גיל תשע.

מחלת Verdniga-הופמן מוקדם

התסמינים העיקריים של המחלה באים לידי ביטוי במחצית השנייה של החיים. בחודשים הראשונים של ההתפתחות הפיזית של הילד עובר די נורמלי - הילד לומד להחזיק את הראש ולשבת, לפעמים אפילו יכול לשבת ללא עזרה. אבל כל הכישורים האלה הולכים לאיבוד לאחר הפעלת המחלה. אגב, לעתים קרובות מעורר תסמונת דלקת.

רעד של אצבעות התכווצות גיד - הסימנים הראשונים של ההרס סיב עצב. בהמשך מתפתח ניוון ושיתוק של השרירים. משך החיים הממוצע של חולים הוא בין 14 ל -16 שנים.

Verdniga-הופמן מחלה מאוחרת

מחלה כזו היא מתונה יותר. ככלל, הילד מתפתח באופן נורמלי לגמרי עד גיל שנתיים. הילד לומד לשבת, לעמוד וללכת. רק עם הזמן ההורים מתחילים לשים לב חריגה כלשהי.

ראשית, לשנות את צורת ההליכה של ילד חולה - הוא הולך, הרבה כיפוף הברכיים, לעתים קרובות נופל, לא להחזיק את האיזון. ככל פתולוגיה עשויים להבחין כמה שינויים בשלד, כגון עיוות של בית החזה. Verdniga-הופמן תסמונת המאופיינת רעד חזק, ירד טונוס שרירים, היעלמותם של העיקרי רפלקסים בלתי מותנה.

ברוב המקרים 10-12 שנים של ילד לגמרי מאבדות את היכולת של טיול עצמאי. עם זאת, במקרה זה המטופלים לשרוד עד 20, ולפעמים עד 30 שנים.