תסמונת באד-קיארי

תסמונת באד-קיארי מתרחשת עקב הכחדת פרוגרסיבי (סגירה או צמצום) לומן של העורק המתנקזים אל הכבד. Chiari האמין כי הסיבה העיקרית - הדלקת הראשונית של הוורידים בכבדים. אבל מאוחר יותר זה זוהה בחלק מהמקרים, בעוד פקקת ורידים הכבד ואת הווריד הנבוב נחות.

הספרות מתארת כ 200 מקרים של מחיקת endoflebita ב כבדי ורידים (מחלה , תסמונת באד-קיארי).

עם התפתחות צינור arantsieva thrombophlebitis, שמתרוקנת ישירות לווריד הכבד השמאלי, וריד הטבור, ותסמונת זו עשויה להתפתח בילדות המוקדמת. הקליפה הפנימית של הוורידים בכבדים או הנבוב נח וינה (ליד המפגש של הכבד) גדלה, ולפעמים מצטרפת קרישי דם. כל זה גורם לסגירה או היצרות של לומן של העורק, אשר, בתורו, גורם להתפתחות של קיפאון דחיסה של תאים כבדים.

תסמונת באד-קיארי מפתחת גם פתולוגיות אחרות: שאתות ממאירות של הכבד, הלבלב, הכליות, וכו ', טבע כללית וכלי דם מחלות. שחמת יכולה גם לתרום היצרות בעורקי הכבד. תסמונת Chiari עלולה לגרום בכל לוקליזציה מסוימת גונמה echinococcosis, actinomycosis, מורסות וכן הלאה.

מבחינה קלינית, באד-Chiari התסמונת מתבטאת בסימפטומים של המחלה העיקרית, זה גרם תצוגה נוספת הם גם תלויים משך ספיגה של ורידים. זה בולט חד ואת הופעתה ההדרגתית של התסמונת.

חסימת וריד כבדה חריפה גורמת הופעתו הפתאומית של הקאה, כאב ברבע העליון הימני או האפיגאסטריום בשל התנפחות של הכבד, כמו גם כמוסת hyperextension Glisson, מפתחת מיימת, קיים צוהַב קטן.

יתר לחץ דם Portal מפתח באותו הזמן בגלל הגידול המהיר לחץ sinusoids הוורידים הכבדים.

מיימת עם מחלה זו אינה ניתנת לטיפול עם תרופות משתנות, נוזל בונה שוב מהר מאוד לאחר ניקור, לפעמים חגג להיכנס הדם שלה, עלול לפתח hydrothorax. אם מצטרף פקק שמתפתחת הווריד הנבוב הנח, אז יש נפיחות בגפיים התחתונים, "מדוזת הראש", ועם לחץ אור מוחל על זה, הדם עולה.

עם ההתפתחות הכוללת חסימת וריד כבדה מצטרפת פקק mesenteric, ישנם כאבים ושלשולים, סיבוכים נוירולוגיים להופיע עקב פציעת תא כבד שיכולים להוביל למוות בתוך ימים ספורים.

לפעמים התסמונת באד - Chiari, עם סגירתו החלקית של לומן של העורק עלולה להתרחש כמחלה כרונית במשך זמן רב. עם אופי כזה של זרימת הזמן מתרחשת זרימת בטחונות: להתרחב וריד שטחי עור, יתר לחץ דם הפורטל מופיע, ולאחר מכן מצטרף דליות בוושט.

לקבלת אבחנה היא נוכחות חיונית של לחץ מופחת בוורידים הכבדים סִגרִי ולהגדיל זמניים של לחץ הפורטל, אשר מזוהה באמצעות שיטות hepato- ו splenomanometrii. rentgenogepatografiya מדרדר המשומש שבו סוכנים בניגוד מוכנסי הווריד הכבד. אבחון אולטראסאונד מבוסס על סימנים ישירים - הדמית קריש דם בוורידים.

ללא צבע מחקרים מראים doplerrovskogo Budd-Chiari התסמונת ב:

• נוכחות של שינויים דיפוזי בכבד, מאפיין של חמור בכבד שומני או סיסטיק של רקמת הכבד,

• התמונה לא ורידים בכבדים, למשל, בשל נוכחותם ב לומן שלהם הד חיובי המונים לומן,

• היצרות של הווריד הנבוב הנח,

• סימנים של יתר לחץ דם שערי, אם המחלה ממושכת.