Vulgaris בּוּעֶנֶת: גורמים, תסמינים, טיפול, תרופות. מחלות אוטואימוניות

כיצד מחלה כזו, כגון בּוּעֶנֶת? טיפול בסימפטומים של מחלה זו נדונים להלן. כמו כן, תוכל ללמוד על סיבות תהליך מחלה זו וכיצד האבחנה שלו.

מידע בסיסי

בּוּעֶנֶת, צילום המוצגת במאמר זה, - קבוצה של מחלות נדירות אך קשות מאוד, מתישה קטלניות vesiculobullous אוטואימוניות אשר משפיעים על העור והריריות.

מומחים לזהות את הסוגים הבאים של המחלה:

• בּוּעֶנֶת vulgaris;
• טופס vegetans;
• עלה;
• seborrhoeic (אולי יש שמות כגון תסמונת Shenir-Usher, או erythematous).

מאפיינים כלליים של המחלה

vulgaris בּוּעֶנֶת מייצג בקטגוריה של מחלות של העור ורקמות תת עורית, אשר זורם בצורה כרונית, עם הישנות תכופה.

מחלה זו היא הורמון תלוי. הוא מאופיין על ידי כמובן פרוגרסיבי, כמו גם את היווצרות שלפוחיות intraepidermal.

לרוב, vulgaris בּוּעֶנֶת משפיע על אנשים בגילאי 50 שנים או יותר.

מדוע מחלה זו מתרחשת? הסיבות להתפתחות של מחלה זו, ישנם השערות בלבד.

בּוּעֶנֶת: הסיבות הסבירות ביותר

לפני הטיפול, מדובר במחלה מאוד חשובה לברר מדוע היא מחלה אוטואימונית התעוררה מחולה מסוימת. למרבה הצער, מציאת הגורם בּוּעֶנֶת קשה. מומחים נאבקים עם בעיה זו במשך עשרות שנים רבות. במהלך תקופה זו הם העלו שערה:

• גורמים אקסוגניים, כלומר נטילת תרופות, כולל פניצילין ונגזרותיו, ואינטרפרונים שונים ודברים אחרים.
• גורמים אנדוגניים, כוללים חיסוני גנטי.
• גורמים פיסיים (עשויים להשפיע קבלו כוויות נרחבות קרינה).
• האנדוקרינית (הורמונלית כישלון למשל, אצל בני אדם).
• וירוסים (herpesviruses).
• אם תיקח מזונות מסוימים.

בהתבסס על גורמים אלה, המסבירים את האירוע האפשרי של המחלה, אנו מסיקים: vulgaris בּוּעֶנֶת יכול להיות אימונולוגית, האנדוקרינית, זיהומיות, נוירוגנית, רעילה, וכו 'עם זאת, יש לציין כי יש עדיין לא ידוע אם שינויים כאלה הם ראשוניים או שהם לובשים .. הטבע משני, בתגובת שורש הבעיה.

לפיכך, חוסר היכולת לזהות את הגורם המדויק של נחשב מחלה אוטואימונית משמעותית הסלים אבחון בזמן שלה, כל כך הרבה אנשים לעיתים קרובות לפתח סיבוכים רציניים.

מנגנון התגרענות

איך היא ההתפתחות של מחלות כגון, כגון בּוּעֶנֶת? בשלב ראשוני תמונה של המחלה, אתה יכול לראות במאמר זה. מומחים אומרים כי הגורם תהליך autoaggressive פתולוגיים כזו היא היווצרות נוגדנים לחלבונים השייכים למשפחת desmoglein. זה האחרון מייצג מעין "דבק" מצטרף תאי אפידרמיס הסמוכים באמצעות אלמנטי חיבור מיוחדים, אשר נקראים דסמוזומים.

לאחר הפעלה לימפוציטים ונוגדנים עצמיים לתקוף את desmogleins, תאי אפידרמיס מופרדים זה מזה, ואת האפידרמיס הופך נקבובי "הודבק", ובכך בקלות פשט מעליו הנתון החדיר של פטריות וחיידקים שונים. מבחינה קלינית, תופעה זו נקראת acantholysis.

כתוצאה מהתהליך מעל החולה יש שלפוחיות על העור, כמו גם העובי שלה. במקביל הם מלאים exudate ולהציק כל הזמן. במשך זמן, הבועות הן קלפו מבין הסדינים, חשיפת הרקמה ויוצר מוגלה וכיבים נגועים. במקרים מתקדמים, היווצרות כזה עשוי לכסות את כל פני השטח באופן משמעותי של הגוף.

מידע היסטורי

במקור מומחים למחלות דרמטולוגיים לא יודע כמעט כלום. המונח "בּוּעֶנֶת" מיושם על כל נגעים של ריריות העור, מלווה acantholysis, היווצרות של בועות והניתוק של גליונות להתפתחות פצעים מוגלתיים. עם זאת, בשנת 1964 התפרסם מאמר בכתב עת רפואית, אשר שינתה את ההבנה של הרופאים על המחלה מדוברת, כמו גם הגישה שלה לאבחון ולטיפול. מאז אותה תקופה, בנוכחות נוגדנים בפלזמת הדם של חולים כדי desmogleina להיות הקריטריון העיקרי לזיהוי בּוּעֶנֶת.

אגב, בשנת 1971 הוא פרסם מאמר נוסף שבו טבע אוטואימוניות של הנחקר בפירוט את המנגנון של התפתחות של מחלה זו.

התסמינים העיקריים

שלפוחיות על העור, וכתוצאה מהתפתחות נֹאדִיד וולגרי או נפוץ, מייצגות את הסימן הראשון למחלה. יצוין כי סוג זה של המחלה מתרחשת לרוב. לדברי מומחים, זה מהווה 77% מכלל הצורות המזוהות של בּוּעֶנֶת.

פצעים בצורת הבועות להשפיע לא רק את העור של המטופל, אלא גם את רירית הפה והגרון שלה. מאוחר יותר הם פרושים על ענף, איברי מין חיצוניים, פנים וכן הלאה.

מה שאתם צריכים לדעת על מחלות עור אלה? בדרך כלל, בּוּעֶנֶת מפתחת פתאום. לפיכך על עור בריא כלפי חוץ יצר מתחי בועות קטנים כי עם מראה רפוי שיפור מהירות ניכר. התכנים שלהם הם נוזל הצפק שקוף (מעט עכור).

לאחר פתיחת papules נוצר משטח נשחק, אשר לאחר מכן לרפא, אך להשאיר עקבות של פיגמנטציה של חום.

בשביל כזה מחלה אוטואימונית המאופיינת זרימת כרוניות קשות בצורה. יצוין כי בחלק יחידים ללא כל טיפול נצפה שיפור ספונטני, אשר הוחלף על ידי החמרה.

לעתים קרובות מלווה vulgaris בּוּעֶנֶת זיהומים משניים (קנדידה).

בשל אובדן החלבון, נוזלים ופרוגנוזה תופעות זיהומיות של מחלה זו עם צורות חמורות שליליות.

זיהוי של מחלה

כפי שנחשף vulgaris בּוּעֶנֶת? אבחון המחלה מתבצע בבית חולים. הנוכחות של המחלה מתגלה מבוסס על תסמינים קליניים ותוצאות ניתוחים.

הגורמים המחלישים:

• סימפטום של אסבסט-הנסן. תכונה זו מזוהה על ידי לחיצה על האצבע או על מכסה זכוכית (למשל, לא חדרו עדיין) בועה. הליך כזה מקל ריחוק של האפידרמיס באזור כי הוא סמוך papules, כמו גם הגדלת שטחו בשל הלחץ נוזל בתוך היחידה.
• סימפטום Nikolsky. תכונה זו מזוהה חתיכות מחדירת בועה עם מלקחיים ומשפשפים חלק אצבע עור ללא פגע כלפי חוץ בסמוך לאתר הנגע. לפיכך היה ניתוק של האפידרמיס.

יצוין כי בּוּעֶנֶת וולגרי תסמינים אלה אינם ספציפיים, ודיאגנוסטיקה. יש לזכור כי גילויים כאלה עלולים להתרחש במחלות אחרות.

בדיקות מעבדה

כיצד מאבחנים vulgaris בּוּעֶנֶת? טיפול במחלות אוטואימוניות צריך להתבצע רק לאחר בדיקה רפואית. כדי לזהות כזה מחלה משמש:

• ניתוח היסטולוגית, מעורב בחינת מריחות, או טביעת האצבע שנקראה לזהות בועות תאי acantholytic (כלומר, תאי אפידרמיס כי עברו שינויים מורפולוגיים).

יצוין כי על בסיס ניתוח היסטולוגית של נתונים כדי להסיק כי התפתחות של מחלה אוטואימונית בלתי אפשרי. זאת בשל העובדה כי ישנם מחלות אחרות עם תמונה דומה.

• שיטת Immunofluorescence לזהות פיקדונות תאיים של אימונוגלובולינים G ו- A, כמו גם לזהות אנטיגנים ראשיות ומשניות - desmoglein 3 ו desmoglein-1. שיטה זו היא האבחנה המדויקת ביותר.

לכן, האבחנה "בּוּעֶנֶת וולגארי" מושמת על סמך נתונים מצטברים של תסמינים קליניים תמונה קלינית של המחלה ואת התוצאות של טכניקת immunofluorescence ובדיקה היסטולוגית.

טיפול

בתחילת ההתפתחות של בּוּעֶנֶת vulgaris חולה שנקבע בסטרואידים. סמים בקבוצה זו קיבלו במינונים בהלם. מינויו של התרופה בכמויות גדולות של ראיות חיוניות. באשר ההתוויות ותופעות לוואי, הם משניים.

מה אם המחלה הנדונה לקבוע בסטרואידים? תכשירים לניקוי של puzyrchaki הוולגרי עשויים להיות כדלקמן: "פרדניזולון" "Dexamethasone" ו "Triamptsinolon".

לאחר שיפור של המטופל, דהיינו בהעדר בועות חדשות, המינון של התרופות מצטמצם בהדרגה והזזת תומכת על מנת למנוע הישנות. טיפול כזה של חולי ארוך מספיק.

מלבד גלוקוקורטיקואידים, חולים רשאית לייעד חומרים ציטוטוקסיים, כשמה כן היא, לרבות "מתוטרקסט", "Azathioprine" או "Prospidin". הם נחוצים כדי להסיר את הבעיות של תופעות לוואי לאחר צריכת סמים בסיסיים.

שיטות טיפול אחרות

אם ישנן אינדיקציות כי בחולים במחלה אוטואימונית ניתן לטפל בעזרת אנטיביוטיקה, תרופות שתומכות במערכת הלב וכלי הדם, ויסות לחץ הדם לנרמל את התפקוד של הכבד והכליות.

כמו כן נדרש צריכת סוכנים המכילים אשלגן, סידן וויטמינים. לטיפול המקומי של תרופות אנטי-דלקתיות בּוּעֶנֶת, חליטות ו decoctions של עשבי תיבול יכול לשמש.

כמו כן יש לציין כי, תלוי במצבו של החולה זה ניתן להקצות הליכים כגון gemabsorbtsiya, עירוי של דם לפלזמפרזיס.