מחלה דרייר: גורמים, תסמינים, טיפול

רוב האנשים הוא העתק מדויק של הוריהם. מתקבל עיניים כחולות של האפיפיור, והשני - השיער של אמא שיק. כמובן, לפעמים להיפך. עם זאת, כולנו גדלים תוצאות מעניינות אריגת גנים של קרובי המשפחה שלנו. לעתים קרובות, עם עיניים גדולות, שיער מתולתל, רגליים ארוכות, הורים לתת לילדיהם קבוצה של מחלות שונות. הם עושים זאת לא בכוונה, אפילו בלי הסכמה משלך. פתולוגיה לא יכול להתרחש לאורך כל החיים, אך לעתים קרובות יותר את המצב הוא שונה. אדם הופך להיות בן ערובה של מחלות במשפחה ומחלות. אחד "מתנות" אלו היא מחלה Darier. מה זה? מה גורם לפתולוגיה זו?

מידע כללי

תחת מחלת דרייר מתייחס מחלת עור תורשתית המתבטאת פריחה בצורת גושים חומים או חום. הם חרוטים ומכוסים קרומיים עבה. גושים מקומיים על קפלי הגוף מתאחדים ויוצרים פצע לחים. בהתאם למיקום של נגעים והמראה שלהם, מחלת דרייר מחולק לארבע צורות:

• לוקליזציה. מתאפיין סדר הליניארי של המרכזים אשר מכסים רק באזורים מוגבלים של הגוף.
• קלסי. פריחה מקומית בעיקר על הקרקפת, החזה ואת האוזניים.
• בודד. יחד עם גושים תקן להופיע papules polyhedral הדומה יבלות. בדרך כלל, הם בצד האחורי של הידיים והרגליים.
• שַׁלפּוּחִי-בולוס. צורה זו של המחלה היא מאוד נדירה. הוא מאופיין על ידי נגעים מרובים עם סוד שקוף. הם מופיעים בצד של הצוואר, באזור של קפלי העור הגדולים.

papules נגעים הראשי מאובחן אצל חולים בגילאי שמונה עד חמש עשר שנים. שביתות מחלה למבוגרים לעתים רחוקות.

גורמי מחלות

הגורם העיקרי למחלה זו הוא הנוכחות של גן נורמלי, וגם גורם סיכון מרכזי - נטייה תורשתית. כתוצאה מכך, ויטמין A אינה נקלטה בשלמותו על ידי הגוף, הפעילות של אנזימים מסוימים ותוכן אבץ באפידרמיס מצטמצמת. התוצאה של תהליכים פתולוגיים אלה מהווה הפרה של מנגנון קרטיניזציה עור.

אם אמא או אבא הם נשאים של הגן חריגה 50% מהמקרים, את האור מופיע ילד עם אבחנה של "מחלת דרייר." עם זאת, אם ההורים החולים נולדו תינוק בריא לחלוטין, פתולוגיה זו לא מפריעה לילדי עתידו. המחלה אינה מועברת על ידי טיפות מוטסות או מינית.

תמונה קלינית

התהליך פתולוגי מתחיל עם הופעת גושי זקיקים שטוחים, אשר ידועים גם בכינויו papules. גודלן עשוי להשתנות מ -1 עד 3 מ"מ. Papules מכוסה קרום מוצק של צבע חום. תחת זאת יש שקעים בצורת משפך. גושים ממוקמים הפה של זקיקי השיער, אשר לעיתים מוביל להתפתחות של מחלה אחרת - פרונקלים. לכן, לפני תחילת הטיפול יש צורך לערוך אבחנה מבדלת.

התפרצויות מסודרות באופן סימטרי תופסות באזור subclavian ועל המשטחים המכופפים של המפרקים. על הפלאק קשקשים גבשושי מזכיר קַשׁרִיר הקרקפת עם קרומי. לאחר ההסרה שלהם במקומות של נגעים יופיעו מוקדים של התקרחות. ככל שהמחלה מתקדמת יש פריחות חדשות במיזוג ישן לתוך נקודה אחת.

בדיקה רפואית

אבחון המחלה מבוסס על התמונה הקלינית והיסטוריה רפואית מלאה של המטופל. במהלך הבדיקה, הרופא בוחן את הסימפטומים של מחלה, במקרים קודמים של פריחות בקרב וקרוב. כדי לאשר את המחלה מוקצה ניתוח היסטולוגית של ביופסיה של העור. באבחנה המבדלת מתבצעת עם בּוּעֶנֶת משפחתית, papillomatosis ו Seborrheic דרמטיטיס.

עקרונות טיפול

טיפול עם מחלה זו בדרך כלל מבוצע על בסיס אשפוז. במהלך החמרה של תהליך פתולוגי מופיע או מטופל נגעים נרחב דורש אשפוז בבית חולים דרמטולוגית.

החולה הוא טיפול סימפטומטי. כל החולים ללא ויטמין A שהוקצה למעט בצורת הזרקה אוראלית או תוך שרירית. מינון מחושב בנפרד, תוך התחשבות בגילו של החולה. מהלך הטיפול הוא בדרך כלל 3 חודשים, ואז לעשות הפסקה ולחזור על הטיפול.

תוצאה חיובית עם מחלת Darier לתת אמבטיות קצף בשילוב עם יישומי משחת keratolytic. בנוכחות נגעים גדולים, התערבות או electrocoagulation כירורגי. כאשר מחלת דרייר מלווה על ידי התוספת של זיהום חיידקים, אנטיביוטיקה ניתנת.

חיזוי ומניעה

המחלה מועברת באופן בלעדי על ידי ירושה. לכן בתור מומחי מניעה ראשוניים ממליצים התייעצות עם גנטיקאי לזוגות מתכננים בזמן הקרוב להרות ילד. הדבר נכון במיוחד של ההורים, אשר במשפחה כבר אובחן עם מחלת דרייר.

הטיפול המתואר לעיל, בדרך כלל מציג תוצאות טובות. חולים רבים יכולים להשיג עמדת פוגה במשך כמה שנים. עם זאת, אין לצפות להחלמה מלאה.