מה שנקרא פתולוגיה תסמונת וובר? תסמונת וובר: גורמים, תסמינים וטיפול

תסמונת Sturge-וובר - מחלה תורשתית השייכים לקבוצת לסירוגין בשיתוק. הוא משלב את התבוסה את עצבי הגולגולת מן התפקוד המוטורי סנסוריות אח הפרעה בצד הנגדי. וובר תסמונת הנקראת תסמונת נוירולוגית, שבו עמוד השדרה או גרעין פגום של העצב האוקולומוטורי. סימפטומים אופייניים של המחלה מוכרים על הפנים, בצד של האח יש פטוזיס, mydriasis, פזילה, שיתוק בחצי הגוף הנגדי המרכזי, שיתוק של שרירי הפנים והלשון.

תסמונת וובר: סימנים

וובר תסמונת היא מחלה שבה מופיעה באזורים הנגועים של angiomas עור, angioma נצפה גם כלי העין של הלחמית; התפתחות אפשרית של קטרקט, גלאוקומה, ועל היפרדות רשתית.

נוצר angioma המרובה, אשר חלה גם על העור ורקמות סובבות, בא לידי ביטוי בסימפטומים נוירולוגיים מאפיינים את הקרום הרך. לרוב המחלה משפיעה על השטח של הלסת העליונה ו עצב הטריגמינלי עין. פגיעה במעטפת המוח הרכה עלולה להיות גם רק צד אחד, או להשפיע הן.

האזור הפגוע של הפנים מכוסים כתמים ספציפיים של צבע אדום, עם, בנוסף למערכת העצבים, המחלה יכולה להשפיע על איברים פנימיים.

וובר תסמונת מאופיינת בתופעות הבאות:

• התמונות MRI או CT סריקה - תצוגת angioma leptomeningeal.
• תגובה עויתי.
• פיגור שכלי (טמטום, פיגור שכלי).
• לחץ תוך עיני מוגבר.
• אי ספיקה של השקפה.
• Hemiparesis.
• אטרופיה.
• Angiomas (עור אדום מכוסה כתמים וסקולרית).

מיני תסמונת וובר

זיהוי מספר סוגים מרכזיים. שתוארו לעיל מראה את המחלה - תסמונת וובר. תמונה מציגה את המראה של אדם הסובל מהפרעה זו. המחלה מחולקת:

• שירמר-תסמונת - ההתפתחות המוקדמת של גילויים גלאוקומה העין של angioma עורית.
• מיל-תסמונת - פיתוח עין שאת כלי דם מבלי להצטרף עם angiomas סימפטומי גלאוקומה על העור והעיניים.
• Knud-Rrubbe-תסמונת - ביטוי של entsefalotrigeminalnoy angioma.
• Weber--תסמונת Dumitri - ביטוי של אפילפסיה, פרכוסים, עיכוב התפתחותי, hemihypertrophy.
• ג'נקה-תסמונת - angioma של העור, באזורים של המוח.
• Loford-תסמונת - גלגל העין angioma ללא הגדלה.

תסמונת וובר: גורם

סיבת המחלה נעוצה בעובדה כי במהלך ההתפתחות העובר ניזוק שתי שכבות ניבטות: האאקטודרם ו המזודרם. ההתפתחות של ילדים של מחלה זו היא מאוד לא סדירה. המחלה מועברת בעיקר על ידי אללים דומיננטי, אבל זה קורה ירושה רצסיבי.

המחלה יכולה להתפתח בעובר במקרה של הריון זה יש השפעה שלילית. אלה כוללים:

• עישון במהלך ההריון, במיוחד בשלבים המוקדמים.
• השימוש באלכוהול.
• שימוש בסמים.
• בשיכרון של נשים בהריון וממקור שונה.
• שימוש לא מבוקר של תרופות.
• דלקות באברי רכשה במהלך ההריון.
• זיהום תוך רחמי.
• הפרעה במטבוליזם ההרה (היפותירואידיזם).

לעתים קרובות, כדי לפתח את המחלה משפיע רק על תורשה. וובר תסמונת לא יכולה להיות נגועה בחיי היומיום.

אבחנה של המחלה

המחלה מאובחנת על ידי הביטויים האופייניים. חלק פניו של החולה חשוף לשינויים angiomatous, גדל הלחץ בעין עם עלייה אפשרית של גלגל העין, הם התקפים אפילפטיים. אם יש חשד לתסמונת וובר, אבחון וטיפול מבוצעים על ידי מספר רופאים: רופא עיניים, נוירולוג, epileptologist, דרמטולוג.

כדי להבהיר את האבחנה מחייב בדיקת רנטגן. עם קבלת התמונות ניתן לראות הסתיידות של קליפת המוח. טומוגרפיה ממוחשבת מספקת תמונה מושלמת אף יותר של האזורים שנפגעו. התמונות שנתפסו על ידי MRI, ניתן לזהות דילול של קליפת המוח, ניוון וניוון של החומר הלבן. אבחון חומרה צריך גם להיות עד כדי התעלמות מכל האחרים, מחלות מסוכנות לא פחות: גידול במוח, ציסטות ברקמות המוח רך מורסה.

תפקיד ענק עבור האבחון הנכון משחקת החזקת EEG, שכן היא מאפשרת לקבוע את הפעילות של דחפים ביואלקטריים במוח, בזמן כדי לאבחן אפילפסיה. רוב האנשים הסובלים מהתסמונת של וובר, הם התקפים אפילפטיים. כמו כן נערך למדידת לחץ תוך עיני, שדה הראייה, אופטלמוסקופיה, סריקה AV - מינויו של טיפול עיניים.

טיפול תסמונת וובר

התסמונת וובר כיום טיפול יעיל הוא לא מבוצעת טיפול מכוון להקלת תסמינים ושיפור איכות החיים. החולה מוקצה טיפול פרכוסים עם תרופות שונות:

• "Depakine."
• "קרבמזפין."
• "Keppra".
• "Topiramate".
• "Finlepsin".

לעתים קרובות החולה אינו מגיב לטיפול התקפים אפילפטיים, ואז הרופא יכול שיתמנה השימוש בתרופות מרובות. אם אינך לעזור usilenaaya טיפול, על ידי עדותו של נוירוכירורג ניתן להקצות טיפול כירורגי.

לחץ תוך עיני מוגבר (גלאוקומה) מטופל עם טיפות מיוחדות, הקטנת הפרשת הומור מימי. תרופות אלה כוללות "timolol", "Alfagan", "Azopt," "dorzolamide". עם זאת, טיפול שמרני זה יכול להיות מאוד יעיל, ואז האופציה היחידה היא ניתוח: חולים שעברו trabeculectomy או trabekulotomiyu.

השלכות וסיבוכים

וובר תסמונת - היא מחלה מסוכנת. במקרה של טיפול שמרני או כירורגי מולאו ואת מצבו של החולה לא השתפר, נתון פרוגנוזה גרועה למדי. תסמונת אפילפטית מבוקרת יכולה להוביל דמנציה, פיגור שכלי, עיוורון, לסיכון מוגבר לשבץ.

מניעת המחלה

למרות העובדה כי המחלה היא תורשתית, אמצעי מניעה שבצע אישה בהריון, יהיה להפחית באופן משמעותי את הסיכון לפתח את המחלה. פעילויות אלו כוללות:

• סירוב של הרגלים רעים (במיוחד במהלך ההריון).
• שמירה על אורח חיים נכון ובריא. טיולים תכופים באוויר הצח, שינה בריאה.
• ארוחות פיצול פרופר. גידול הדיאטה עם מזונות עשירים בסיבים. אין להשתמש במוצרים מוגמרים למחצה ומזון מטוגן.
• רישום בזמן עם ההריון ואת הביקורים אצל הרופא בשעה היעודה.
• השימוש בסמים רק עבור מרשם המיועד שלו.

וובר תסמונת - מחלה נדירה ומסוכנת, אשר באה לידי ביטוי באופן ישיר על איכות החיים של האדם. רופאי Trust, אבחון עדכני חלוף הטיפול המומלץ יכולים לשנות את חייהם לטובה. כמו כן, חשוב לא לתת למחלה לעשות את שלו ולא להשתמש בתרופות ללא מרשם.